抽象
间质肺病(ILD)是多发性肌炎(PM)和Dermatomyositis(DM)的并发症。它通常表现出与肌炎特异性的抗肌醇酶自身抗体相关联,其中抗-J-1抗体是最常见的。相比之下,与没有肌肉参与的抗jo-1抗体相关的ILD是罕见的,表征罕见。我们报告了四名患者患有ILD与抗JO-1抗体相关的患者。跨越活组织检查的组织学发现公开了一种与非特异性间质性肺炎一致的模式,在支气管肺泡灌洗中发现了CD8 +淋巴细胞症。这些患者中只有一个患者与PM发生的“抗酸酶综合征”,经过近2年的严重ILD。当加入其免疫抑制治疗时,所有四种病例的临床状况显示出稳定性或改善。这些病例证实CD8 +淋巴细胞间质肺病可能是与抗jo-1抗体相关的自身免疫疾病的第一和唯一表现。此外,他们表明这种形式的间质性肺病显然对类固醇和细胞毒性药物的反应较差,但除了低剂量的类固醇外,还可以响应中等剂量的环孢菌素和偶氮嘌呤。