摘要
本研究的目的是评估肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者呼吸模式和呼吸力学的时间进程。一项研究对38名符合条件的ALS患者中的25名进行了研究。神经状态,动脉血液气体(abg),肺量测定法,呼吸模式(每分通气量(V本部),潮汐卷(VT),呼吸频率(fR),工作周期(灵感的持续时间/总时间呼吸周期(tI / ttot)),呼吸驱动(P0.1)),呼吸系统力学(食管压力(Ppl),动态合规(CL,直流发电机),压力产品(PTP)和指数(PTI)工作的呼吸(钻压)),所有患者在出现(to)时和6个月后(t6), 11例患者通过食管最大压力(Ppl,max)评估呼吸肌(RM)强度。在to时,经Norris量表和医学研究委员会(Medical Research Council, MRC)评分评估,神经功能障碍程度的平均值分别为60+/-20和103+/-30。从第一次出现神经症状时起,存活时间为7-50个月。日平均血压正常。观察到一种温和的限制性模式,强迫肺活量(FVC) <预测的70%出现在45%的患者中,只有FVC % pred (r=0.59;p<0.05), 1秒用力呼气量(FEV1) % pred (r=0.53;p<0.05),生存期(r=0.64; p<0.05) showing a significant correlation with the Norris scale. A Ppl,max <30 cmH2O was associated with a significantly greater mortality, Ppl,max being correlated with survival (r=0.79, p<0.05). At t6, fR, fR/VT, P0.1/Ppl,max, were significantly increased in comparison to to, while FVC % pred, vital capacity (VC) % pred, FEV1 % pred, VT and Ppl,max were significantly reduced. These results suggest a progressive deterioration in breathing pattern and in respiratory muscle strength with progression of disease.