抽象的
肺肺泡蛋白突变是一种罕见的病症,其特征在于肺泡空间和远端支气管内表面活性剂样材料的异常积累。描述了两种对比度的呈比方式,过程和对治疗整肺灌洗的反应。在明确诊断时,这两种病例都是缺血性呼吸衰竭,并且在两种情况下,在负开肺活检后,通过节段性支气管肺泡灌洗诊断。既不是潜在的致病生物体或代理商。在一个案例中,怀孕后期发育的肺泡蛋白症,这是一个先前未报告的演示文稿。在这种情况下,临床改善需要重复的全肺灌注,并伴随着对磷脂蛋白-A和表面活性剂蛋白-b的比例的趋势朝向仿磷脂的比例,其可用作预后指示剂的比例。两种情况下对治疗灌洗的反应显着不同,假设这可能与肺泡蛋白病是异质疾病的事实,并且该过程和治疗的反应可以部分地与异常的特定组成有关蛋白质流体。