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我们阅读兴趣安布罗西尼的最近的一篇论文et al。1、报告五个病人急性特发性肺纤维化(IPF)的恶化。作为这个详细的临床病理的研究,证实了急性恶化的IPF组织学上以弥漫性肺泡损伤领域的一般特征叠加在通常的间质性肺炎和与短期预后很差。的可能性,它可能是持续的病灶组织肺炎而不是弥漫性肺泡损伤,尽管简要指出在文献中2- - - - - -5在任何细节,从未被评估。
最近,我们遇到一个77岁的老男,前吸烟者(30包年−1),出现发热、干咳和渐进性呼吸困难持续1年。没有感染的迹象,充血性心力衰竭或胶原血管疾病,也没有药物毒性或环境暴露被报道的历史。胸片和后续的计算机断层扫描(CT)扫描显示右上叶,实质不透明和双边、perpipheral网状的透明和牵引bronchiolectasis蜂窝下叶。病人是用抗生素和类固醇治疗,症状改善和不透明的右上叶消失了。后的快速逐渐减少类固醇副作用,病人又承认了发烧和急性加重呼吸困难。在高分辨率CT多病灶的毛玻璃衰减,在既存bi-basal网状的透明和蜂窝。执行Fibreoptic支气管镜检查和支气管肺泡灌洗,后者揭示以下资料:800000·mm细胞结构−3巨噬细胞26%,淋巴细胞17%,中性粒细胞54%,嗜酸性粒细胞3%和CD4: CD8 0.86。II型活性细胞,而肺病原体也不见了。videothoracoscopic活检的上部和下部叶左肺。组织学上叶,成纤维细胞的插头伸出到肺泡腔,有轻度间质炎症和肺的保护建筑;下叶,密集的间质纤维化和蜂窝起源于胸膜下区分散成纤维细胞的疫源地,交替与小相对正常的肺小叶中心部分的区域。病人接受低剂量类固醇和咪唑硫嘌呤,导致症状的改善和解决毛玻璃衰减。活检15个月后,病人还活着与进步的纤维化。
这种情况的特点是两个不同的组织模式:组织肺炎的肺上叶和下叶通常的间质性肺炎。有趣的是,即使没有领域的弥漫性肺泡损伤,它满足了当前临床急性恶化IPF的定义1,4。在我们看来,这种情况下提示以下注意事项。1)组织学检查在某些IPF患者,急性恶化是由组织持续肺炎模式,而不是典型的弥漫性肺泡损伤。换句话说,一些与组织相关的IPF患者肺炎可能clinico-radiographical发现和足够的功能障碍实现当前的IPF急性恶化的定义5。2)IPF患者,在那些急性恶化之间的区别是由组织持续肺炎和那些谁是靠弥漫性肺泡损伤可能是重要的,因为前者可能会有短期预后明显优于后者。需要进一步的调查在一个大的系列来验证这个假设。3)由安布罗西尼如上所述et al。1,在正确的clinico-radiological场景中,支气管肺泡灌洗的发现可能足以IPF的正确诊断急性恶化,和可能,在某些情况下,还来区分一个加速阶段持续的组织肺炎加速阶段持续的弥漫性肺泡损伤。然而,临床和radiographical发现有时非常相似的两种情况,在最困难的情况下的区别需要外科肺活检。
特发性肺纤维化患者的病理过程是异构的,重要的是获得标本多个叶切片的时候,在我们的案例中。
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