摘要
营养状况既重要又难以评估杜南肌营养不良(DMD)的患者,特别是在需要机械通气(MV)的患者中。目前的作者评估了人体组成(生物阻抗),休息能源支出(REE;间接量热法)和20名成年患者的能量摄入,使用家用MV(夜行:N = 13;连续:n = 7)和12岁 -匹配的健康控制。
患者的身高比对照较小,体重较低。大部分减少体重指数的减少因减少脂肪量(FFM)。REE(KJ)在患者中显着降低(4559±853 KJ·24小时-1相对7407±1312 kj·24小时-1),但纠正FFM后差异消失。
REE和FFM在对照组和患者中均有相关性,但在患者中相关性较弱,这种相关性较低是由于使用连续MV的患者(REE和FFM不相关)。患者的食物摄入量比REE高1.2±0.4。
本研究表明,患有先进形式的Duchenne肌营养不良患者具有平衡的能量摄入量和休息的能源支出。
Duchenne肌营养不良(DMD)是最常见的先天性肌营养不良症,频率为每3,500名男性出生。肌营养蛋白基因的缺陷表达对肌肉质量的剧烈损失负责。大约10岁的年轻男性患有DMD的肌肉质量比通常预期的肌肉质量〜75%1-3.,并且通常成为轮椅束缚。呼吸衰竭是死亡的主要原因,但机械通气(MV)的广泛使用急剧延长了这些患者的寿命。事实上,看待DMD患者通过他们第三次甚至第四十年来看待DMD患者现在并不常见4.那5.,而历史上,他们死了~19岁4..
与所有神经肌肉疾病一样,营养状况是DMD患者的重要问题。实际上,营养不良会加剧肌肉浪费6..它增加了并发症的风险,如压疮,并减少防止感染7.那8..在疾病的晚期阶段,若干机制可以损害DMD患者的营养。首先,由于由于口咽肌肉疲软,由于运动量残疾或吞咽困难,它们的食物摄入可能受到主要饲养困难9..其次,已知某些常规事件,例如感染,增加肌肉分解代谢10..但是,过度灌注以改善肌肉蛋白质合成11.是无效的12.并可能导致DMD的儿童肥胖13..在仍能自主呼吸的重症患者中,由于增加的二氧化碳产生不能与相应的肺泡通气相匹配,因此存在急性高碳酸血症的风险14.那15.除非提供MV。
尽管他们的临床相关性,描述了DMD患者的代谢要求和营养摄入量的数据相对稀缺,并且对于达到MV阶段的患者几乎不存在。这可能部分是因为达姆DMD患者的营养评估并不简单;例如,由于DMD的主要病理,身体质量指数(BMI)从营养的角度来看,营养的观点几乎没有帮助16..MV是否改变了代谢要求并需要具体的营养调整并不恰当地知道。出于这些原因,目前的作者尽可能地评估了成人DMD患者的营养状态,身体成分,能量消耗和能量摄取使用家用MV。本研究将患者与使用连续通风的患者使用夜间通气辅助的患者进行比较,以了解DMD期间透气肌肉对能源支出的贡献。
材料和方法
研究对象
共研究了20例成年患者(表1⇓),在连续的基础上,在例行随访的场合。DMD的诊断基于临床、家族、肌电图和遗传数据。其中13例患者仅接受夜间MV治疗(9例无创通过四种情况下的气管造口术)。剩下的7名患者连续依赖于其呼吸机(在这些情况下的气管造口术)。所有患者均使用eole3提供的体积控制的mvTM值呼吸机(Saime,Savigny-Le-Temple,法国),无论是无侵入的还是通过气管切开术。所有患者口服接受营养摄入量,没有胃痛术。没有使用积聚饮料或食品补充剂。他们都报道了慢慢地吃困难,但表示,这些不便置力的是通过熟食菜肴吃正常的饭菜很大程度上得到了补偿。
排除标准包括最近急性感染(<6周)的一集,不稳定的心脏病,活性胃肠病变,最近的手术,糖尿病和甲状腺疾病。没有患者服用皮质类固醇。
该议定书由法国巴黎的SociétédeEreeAnmationdeLangueFranaise的伦理委员会批准。
控制
从提交人自己的实验室招募的12个健康科目获得的数据,作为对测量技术验证的控制。
方法
从静脉血样测量白蛋白,预白蛋白和C反应蛋白的血清浓度。
使用双频(5 kHz和100 kHz)生物电阻抗分析测定FAT FATS(FFM)和脂肪块(分析器®;eugédia-spengler,Chambly,法国)在仰卧位进行16..
根据Ben-Porat的说法,根据间接量热法和尿氮生产结果计算休息能源支出(REE)计算等.17..耗氧量(V.'O.2)使用开路代谢推车(SensorMedics Horizo n System; SensorMedics,Anaheim,Ca,USA)和通风遮篷测量二氧化碳生产18..受试者在24°C的安静房间中,习惯设备后以仰卧位进行研究。测量时间为08:00-09:00,前一晚禁食≥12h。在只进行夜间通气的患者中,在测量前,MV中断≥12小时。
为了估算热量摄入量,指示患者在本研究前一周的一周内将其食物摄入量精确记录。在食品模型的帮助下详细审查了记录19..计算日能量和蛋白质摄入量,以kJ·24 h表示-1,并在3天内平均。
预测值
测量的休息能源支出(MEREE)与哈里斯和本尼迪克所描述的理论能源支出(树)进行比较20.方程。由于身体组成的病理变化,在哈里斯和本笃会方程中使用体重和本尼迪克特方程的使用是不合适的。因此,使用REE和FFM中的REE和FFM之间观察到的关系来计算FFM调整的休息能量消耗(免费)18.那21.那22..
分析
所有变量都被描述为平均值±SD..在验证这些变量遵循高斯分布之后,Pearson相关系数评估了REE和FM之间的关系。使用Fischer R-To-Z转换测试相关系数之间的差异进行了意义。在观察到的组比较中相对使用配对的T检验进行预测值。使用未配对的T检验进行组之间的比较。当I型误差的风险<5%时,假设差异的统计显着性。
结果
体重,身体成分和血清蛋白
与12次匹配的对照相比,DMD患者身高较小,体重较低。重量减少不成比例地大于尺寸的减小,因此,显着较小的BMI。BMI的大部分减少都被FFM的减少所占(表1⇑).除一个外的所有血清白蛋白值> 35 g·l-1.所有血清前白蛋白值为>0.2 g·L-1,除了3例,包括1例低白蛋白。血清c反应蛋白值均<5 mg·L-1.
休息能源支出
在对照主题中,如前所述,MREE略微但显着超过树23..MREE与FFM强烈相关(R = 0.97; 95%置信区间(CI)0.89-0.99; P <0.0001;图1⇓).
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/25/4/682/F1.medium.gif)
对照组(□)和杜兴患者在自主呼吸(■)或使用机械通气(烧嘴)时静息能量消耗(mREE)和脂肪游离质量(FFM)之间的关系。曲线表示两组mREE和FFM相关性的95%置信区间。
DMD患者整体mREE明显低于对照组(4559±853 kJ·24 h)-1相对7407±1312 kj·24小时-1分别;p < 0.0001)。它也明显低于树,平均达22%(4559±853 KJ·24小时-1相对5766±1187 kj·24小时-1分别;p < 0.0001)。mREE与fREE比较差异无统计学意义(4559±853 kJ·24 h)-1相对4826±1274 kj·24 h-1分别;p = 0.4;表2.⇓).与对照组一样,mREE和FFM相关(R = 0.79;95%可信区间0.50 - -0.93;p<0.0001),但这种关联的强度显著低于对照组(R差异0.17;95%可信区间0.10 - -0.94;p = 0.0264)。当剔除持续呼吸支持患者时,mREE与FFM的相关性(R = 0.830;95% CI 0.420-0.959)与对照组差异无统计学意义。
在七位患者中不断依赖MV,MREE显着低于13名患者,使用夜间通风(4000±960 kJ相对4900±650分别;p = 0.0200),差异平均为19%。两种患者亚组之间的体重,BMI和FFM没有显着差异。在不断通风的患者中,MREE和FFM之间的相关性没有达到意义(R = 0.705; 95%CI -0.249-0.965; P = 0.1286),但观察数量小。
能量摄入量
平均而言,DMD患者的能量摄入量大于麦德(5536±1432 KJ·24小时)1.2±0.4-1相对4559±853 kJ·24小时-1分别;p = 0.008;表2.⇑).这在只进行夜间通气的患者和持续通气的患者中都是正确的。
只有4名患者的能量摄入量低于麦德。在两种情况下,差异不超过1%。一名患者因肥胖而导致饮食(BMI = 29),一名患者的能量摄入量低于他的麦德。这是唯一患有低白蛋白的患者(30.8 g·l-1;实验室中正常范围的下限:41 G·L.-1)和低的前白蛋白(0,181 g·L-1;实验室中正常范围的下限:0.203 g·l-1).
讨论
本研究表明,DMD晚期患者能量摄入和REE平衡,因此不太可能出现明显的营养不良。使用连续MV的患者与仅使用夜间通气的患者之间REE差异的大小表明,在这种情况下,这种差异比通气肌肉的贡献更大。
方法考虑因素
因脊柱侧弯而患神经肌肉疾病的患者,身高可低估臂展。本研究中所有患者均接受了脊柱侧弯手术矫正(平均年龄为11-13岁,脊柱弯曲达到25°之前)。患者在伸展时用卷尺测量身高,以调整脊柱侧弯。因此,作者确信所提供的bmi并没有被高估。临床中预测稀土元素最常用的方法是应用Harris和Benedict方程20.,考虑性,年龄,身高和体重。目前的结果(在测量值和哈里斯之间的平均差异为22%,预测值是预测值)证实了在其他环境中进行的观察结果21.,并确认这种方法在肌肉质量减少的情况下存在错误。相反,从其在对照中建立的FFM的关系预测REE似乎与DMD患者一样有效,如其他类型的患者18.那21.那22..本研究评估了生物电气阻抗的FFM。这尚未在神经肌肉疾病患者中正式验证,并且在该环境中可能具有特定的缺点。但是,与其他技术相比,例如双能X射线吸收测量法2,全身钾测定24.,全身致密度测定2,磁共振成像或氘稀释21.那25.,生物电阻抗分析是唯一实用的方法,在呼吸机依赖患者已经达到一个阶段,需要全面协助从床或轮椅移动。此外,由于技术原因,一些其他技术不能在这些患者中实施(例如,所有研究患者都接受了哈林顿或Luque棒的脊柱侧弯手术矫正,使得磁共振成像不可能进行)。虽然对非持续呼吸机依赖的患者可以采用上述一些技术进行评估,但选择生物电阻抗使作者能够在两个患者群体中均匀地评估FFM。对于神经肌肉病人的FFM生物电阻抗分析的验证是很有必要的。
能源支出和神经肌肉疾病
这个主题的医学文献很稀缺。在成年患者中各类神经肌病疾病,包括一些DMD患者,MCcr等.26.发现了一个保存的ree,但每天减少总能量支出。在肌动肌营养不良患者中,Josefowicz等.24.报告称REE的减少表示为体表面积的函数,但是当作为FFM的函数表示时的增强。与DMD的儿童相比,与年龄匹配的控件相比,Hankard等.27.发现了一个减少的ree。在对FFM的纠正后,这种减少变得不显着,这表明肌肉磨损是REE中的主要因素。同样,Zanardi.等.28.未能展示一小群DMD的小组中的低收伤。在提出的患者似乎似乎仍然存在。实际上,发现明显减少的能量消耗,这与FFM的损失成正比,如缺乏REE的测量值与FFM调整程序预测的值之间的显着差异。Hankard研究的差异等.27.,Zanardi.等.28.而目前的研究可以用所研究种群本质上的根本不同来解释。Hankard等.27.研究了BMI略微减少的儿童,谁不需要通风援助。这也是Zanardi的情况等.28..然而,目前的研究患者是成年人,肌肉质量显着降低,并且具有慢性呼吸功能不全。在M的研究中Ccr等.26.,汉纳德等.27.和Zanardi.等.28.,患者没有机械通风并具有相对保存的FFM。在这方面,重要的是要记住Zurlo提供的数据等.29.,显示骨骼肌可以占ree的20%,以及沿海蕾的数据30.显示骨骼肌负责25%V.'O.2身体。
洞察通气肌肉活动对休息能量消耗的影响
在自主呼吸的13例患者中,REE和FFM之间的关联强度不显著低于对照组。相反,在没有通气肌活动的7例呼吸机依赖患者中,REE和FFM之间没有相关性。谨慎是呼吁这类患者,建议可以观察骨骼肌的贡献的quasi-suppression REE在内脏疾病的一个极端阶段单独构成FFM,因此,成为影响稀土元素的主要因素。虽然没有通气的情况下肌肉活动在代谢之间的主要差异之一是测量两组病人,不太可能,这就可以完全解释观测到的REE差距,即使在的存在,例如,micro-atelectasis-related增加呼吸的工作。事实上,两类DMD患者的REE平均差值为19%,远远大于静止时人体呼吸肌肉的能量消耗,即总REE的1-2%31..尽管如此,假设在从辅助到自发呼吸的患者中假设似乎合理,可以发生重新发生的重要波动。值得注意的是,当时DMD的患者从夜间患者从夜间透气支持开始时,不需要特定的营养措施,如果它们的状况是稳定的(见下文)。
实际意义
本研究提供了一张图片,虽然不全面,但在需要通风载体时,DMD达到疾病阶段的成年患者的营养状况。看来,在稳定的临床条件下,营养摄入量和能量支出比例地减少,因此严重平衡。这种减少的机制尚不清楚,但可能反映稳态适应肌肉质量的减少(注意,患者已经获得了一般营养建议,如。如何平衡每日摄入主要营养素,但没有遵循任何类型的特定营养计划)。因此,从实际的角度来看,作者认为DMD的患者应该接受标准的营养教育并被告知要吃自由为了满足感知的饥饿和它们的体重应该精确地监测。在没有明显因素的情况下重量的任何显着增加或减少,例如传染性状态或钠保留,应促使FFM和能源支出的衡量标准,以指导营养适应。在未来的研究中,由于其与疾病相关的肌肉损失的独立性,应具体评估脂肪质量作为DMD中营养标记的价值。
值得注意的是,如果可能的话,很难将本研究的结果和上述命题纳入Griffiths和Edwards提出的体重百分位表中得出的营养建议1那32.-35..实际上,这些数据仅适用于儿童,而本研究中最年轻的患者则为21岁。
或者,必须考虑食物摄入量(无论其机制)作为肌肉质量损失的源的初级还原的假设,并且必须依靠雷雷。
透视
为了更好地了解患有Duchenne肌营养不良症患者的营养过程,需要进行能量消耗和卡路里摄入量。获得更好地了解与感染有关的能源支出和食物摄入量,以及杜鹃患者营养不良相关心肌病的过程尤为重要。这种知识将有助于临床医生更好地监测患者患有杜鹃肌营养不良患者,以精确地调整能源摄入能量消耗,如手术,经常感染,心脏功能不全或呼吸衰竭。
- 收到了2004年3月13日。
- 公认2004年12月6日。
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