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肺动脉高压(PAH)是一种严重的疾病。新的治疗有利地改变了预后。其与自身免疫性甲状腺疾病(ATD)的经常联系已被承认1-3.。ATD也可能与其他自身免疫疾病有关。在这里,我们报告了两种与II型自身免疫聚集综合征(AP)相关的PAH病例。
在第一种情况下,诊断了50岁的女性被诊断出具有特发性Pah(呼吸困难,心绞痛和平均肺动脉压(MPAP)的伴有右导管6.38kPa(48mmHg))。检测略微高水平的甲状腺素(TSH),具有正常的游离甲状腺素(FT4)水平,以及高血清浓度的抗甲状腺蛋白和抗甲状腺过氧化物酶抗体。她有所改善I.v.Epoprostenol,虽然后来是加入西地那非和博森坦必需的。2003年10月,一只GoItre出现了。TSH和FT4的水平正常。闪烁图显示了漫射GoItre,没有示踪剂摄取的变化。数据与慢性甲状腺炎相辅调。2004年8月,她介绍了Polyuria和Poly Divepsia,并录取了Virgen delRocío大学医院(塞维利亚,西班牙),具有严重的高血糖。她被诊断出患有糖尿病酮症病症,并在用胰岛素治疗后有利地进行。胰岛细胞抗体(ICA)是阳性的。拓宽免疫和内分泌研究的范围,具有以下结果:阳性抗肾上腺,抗卵巢,抗胶质苷,抗端瘤和抗内在因子抗体,没有肾上腺功能不全,卵巢缺失,吸收不良或维生素B12不足。
在第二件案例中,一名31岁的女性,患有吸烟史和以前治疗的口腔避孕药,患有哮喘,冷的不耐受,呼吸困难和OEDEMAS的呼吸困难。由于ATD,她被诊断出患有甲状腺功能减退症,并在用左旋甲磺酸盐治疗后改善。然而,剩余的OEDEMAS,呼吸困难进展,患者因瘀滞肝而变态。超声心动图揭示了PAH,通过右导管确认(MPAP 9.70 KPA(73mmHg))。次要的PAH导致排除了。可怕的贫血被诊断为宏血细胞贫血,低维生素B12和正常的叶酸水平,阳性抗胃部抗体细胞抗体,舒张化测试的特征变化,以及对阴性抗胶质苷和抗胎素抗体的不良吸收研究的正常结果。治疗I.v.开始ε,抗凝血剂和维生素B12。随后,由于治疗性失败,患者也给予腹巾,其次是乳腺丹。由于血管进入的重复损失,ε氯醇烯醇被皮下葡萄球菌蛋白代替。由于ATD和可恶劣贫血之间的关联,免疫学和内分泌研究的范围随着以下结果扩大:阳性抗肾上腺,ICA和抗卵巢抗体,没有肾上腺功能不全,糖尿病或卵巢功能障碍。
APS由几种自身免疫疾病的关联定义,这些疾病并不总是内分泌的。有几种临床形式,全部具有遗传基础。I型AP通常始于儿童时期,其特征在于慢性杀菌念珠菌病,低丙酮毒性和肾上腺功能不全。它是一种常染色体隐性遗传障碍,由自身免疫调节剂基因中的突变引起。这些突变决定了多种自身免疫疾病发展的风险(I型糖尿病,ATD,Alopecia,白癜风,恶性贫血,卵巢萎缩,等等。)。II型APS典型与肾上腺功能不全,ATD和I型糖尿病相关,尽管其临床表现的范围大幅不同。一些作者区分了III型AP,这将将ATD链接到其他自身免疫器官特异性疾病(但不是肾上腺功能不全或糖尿病),例如可怕的贫血,而其他人认为它是II型AP的仅变体4.。先前已经描述了PAH和AP之间的关联。Korniszewski.等等。5.和bhansali.等等。6.在两种情况下发现I型APS和Barrou等等。7.II型APS,在患有早期卵巢衰竭的患者中,肾功能不全,ATD和阳性抗胃壁间细胞抗体没有可怕的贫血。使用PubMed数据库搜索,在1980年和2005年间使用“肺动脉高压”和“自身免疫性多尼综合征”,我们未发现任何与II型AP相关的PAI案例。所有这些作者都表明了自身免疫机制在PAH发展中的参与。这也得到了结缔组织疾病患者PAH的频率支持。
我们描述的案例提供了有关自身免疫性多醌综合征和肺动脉高压之间可能链接的更多参数。如果它们之间可能存在可能的致病基础,例如共同的遗传基础或共享的自身免疫机制,我们不知道。
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