这一切都始于Ioachimescu主动提交了一份关于特发性肺血黄素沉着症的综述等.1.在对这份优秀的手稿进行审查的过程中,这个想法演变为在美国发起了一个关于罕见(孤儿)间质性肺疾病的整个系列欧洲呼吸杂志.何苦呢?诚然,这些疾病很罕见,但对于受感染的病人来说,这无关紧要。患者经常感到孤立,就像自己在医疗保健领域的“孤儿”2.
在许多这些情况下,第一个症状需要多年来达到明确的诊断和适当治疗的开始。如果早期诊断患肺癌组织肺炎,皮质类固醇疗法可能是非常有益的。对于肺朗格汉斯的细胞组织菌和吸烟和肺泡蛋白病和全肺灌洗也是如此。因此,从患者的角度来看,涵盖这些疾病很有意义。
此外,还有夏洛克福尔摩斯的诊断方面。目前,弥漫性肺实质疾病(DPLDs)有>200种不同的实体3.如结节病、超敏性肺炎和特发性肺纤维化。有趣的是,根据欧洲罕见病的定义,即使是这三种最常见的dpld也会被列为孤儿病,即“每2000人中感染不到1人”。2.此外,有些不寻常的陈述和发现可能提供令人困惑的线索。因此,要做出明确的诊断可能是一项智力挑战。因此,在国家和国际一级的会议上,介绍罕见病例是非常受欢迎的活动。
在此背景下,我们决定邀请尊敬的同事撰写关于罕见间质性肺疾病的评论。1) S.R. Johnson:淋巴管平滑肌瘤病;2) A. Tazi:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症;3)有肯尼迪。Cordier:隐源性组织肺炎;4) V. Poletti:弥漫性全毛细支气管炎;5) U. Costabel:肺泡蛋白沉积症。
评论涵盖历史方面,发病机制,临床介绍,诊断程序和治疗。物品的重点是临床。读者应该能够将稿件用作练习的指导方针。鼓励作者包括指示性图像,数字和表格。此外,参考列表不受限制;它们包括古典以及创新文件。
这个系列的第一篇是S.R. Johnson关于淋巴管平滑肌瘤病的文章欧洲呼吸杂志4.一个接一个,其他文章将在后续问题中追随。希望该系列将在此领域揭示一些灯光,并帮助您在日常工作中。然而,罕见的间质性肺病的棘手案将始终提醒我们可以从中找到多少真理认真的重要性奥斯卡·王尔德:“真相很少纯粹,也绝不简单。”
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