抽象的gydF4y2Ba
本研究的目的是阐明与肌病性皮肌炎(ILD-ADM)相关的间质性肺病(ILD)患者的临床特征和预后。gydF4y2Ba
该研究包括14例连续的ILD-ADM患者。根据ILD的临床表现,将患者分为急性/亚急性和慢性两类。比较两类患者的临床特征、治疗反应性和预后。gydF4y2Ba
九个ILD-ADM患者被分类为急性/亚急性形式,5例为慢性形式。急性/亚急性的动脉氧张力比慢性ILD患者显着降低。在高分辨率计算断层扫描中,浇筑玻璃不透露度在两种形式中常见,但在急性/亚急性ILD中的固结比慢性ILD更常见。Bronchoalveolar灌洗分析显示急性/亚急性的总细胞和淋巴细胞比慢性ILD的淋巴细胞更高。组织学上,最常见的发现是两种形式的非特异性间质性肺炎,而弥漫性肺泡损伤仅在急性/亚脚下患者中发现。急性/亚急性ILD通常对治疗耐药,而慢性ILD良好。值得注意的是,急性/亚急性ILD的死亡率远高于慢性ILD(67gydF4y2Ba相对gydF4y2Ba分别为0%)。gydF4y2Ba
总之,与肌病性皮肌炎相关的间质性肺疾病包括两种不同的类型,急性/亚急性和慢性类型,具有不同的预后。gydF4y2Ba
amyopathy皮肌炎(ADM)被认为是皮肌炎(DM)的一个独特亚群,具有典型DM的典型皮疹,但不累及肌肉gydF4y2Ba1gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba6gydF4y2Ba几项研究表明,ADM患者发生预后不良的快速进展性间质性肺病(ILD)gydF4y2Ba7gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba12gydF4y2Ba。这些患者通常对强化治疗(如大剂量皮质类固醇加免疫抑制剂)产生耐药性,导致致命的呼吸衰竭。相比之下,最近一份来自欧洲的报告强调与ADM相关的ILD(ILD-ADM)在与ADM、DM和多发性肌炎(PM)相关的ILD中预后良好gydF4y2Ba13gydF4y2Ba. 由于ILD-ADM是一种罕见的疾病,其特征尚未完全阐明。因此,在本研究中,当前作者检查了一系列ILD-ADM患者,并试图确定其临床特征和预后。gydF4y2Ba
方法gydF4y2Ba
病人的选择gydF4y2Ba
这项研究包括诊断为ILD-ADM 14例患者(一男,女13例)。ADM的确诊基于改性Euwer的标准如下:经典DM 1)特性皮肤病学表现,包括一个天芥菜皮疹和Gottoron的丘疹;2)没有肌肉无力;和3)在观察期间中血清肌酶没有增加。所有受试者被看作是1985年至2005年间住院或门诊的机构。gydF4y2Ba
ILD介绍gydF4y2Ba
ILD是基于放射性异常的存在有呼吸道症状诊断。急性/亚急性或慢性ILD-ADM:根据临床表现患者分为两类。急性/亚急性形式被定义为3个月内快速进行ILD表现恶化。根据美国胸科学会(ATS)的修改与特发性肺纤维化的国际共识声明gydF4y2Ba14gydF4y2Ba,劣化由以下两种以上定义:1)症状加剧(呼吸呼吸困难);2)高分辨率计算断层扫描(HRCT)扫描的实质异常增加;3)由以下之一定义的生理变化,>动脉氧张力下降的> 1.33kPa减少10%,或者> 1.33kPa(gydF4y2BaPgydF4y2Baa、 OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba)。慢性形式被定义为一种缓慢进展ILD逐渐劣化超过> 3个月。关于ADM的发作之间和ILD的时间关系,3个月内它们之间的间隔被定义为伴随发作。gydF4y2Ba
数据收集gydF4y2Ba
从患者第一次就诊时的医疗记录中获取临床资料,包括病史、治疗和实验室结果,最终诊断为ILD。还记录了症状和体征。评估以下肺功能测试参数:肺活量和1秒用力呼气量。gydF4y2Ba
HRCTgydF4y2Ba
HRCT对1.0或1.5 mm厚的肺切片进行检查,以评估影像学异常。检查HRCT图像是否存在下列征象:实变、毛玻璃样混浊、牵引性支气管扩张、不规则线状混浊、支气管血管束增厚、蜂窝和胸腔积液。gydF4y2Ba
支气管肺泡灌洗gydF4y2Ba
如前所述进行支气管肺泡灌洗(BAL)gydF4y2Ba15gydF4y2Ba.简而言之,纤维光支气管镜经过传道,并楔入中间叶的节段形或副间支气管中。滴加三种50ml等分试样的无菌0.9%盐水,通过支气管镜的侧通道轻轻吸出返回。BAL流体(BALF)以800×离心gydF4y2BaggydF4y2Ba十年 获取细胞成分的最小值。使用血细胞仪测定总细胞计数,并在Giemsa染色的细胞离心制剂上进行差异细胞计数。为了表征BALF中淋巴细胞的表型,使用单克隆抗体OKT3(抗CD3;库尔特电子)、OKT4(抗CD4;库尔特电子)和OKT8(抗CD8;库尔特电子)在流式细胞仪(EPICS Profile;Coulter Electronics,Hialeth,France)中进行流式细胞术分析。gydF4y2Ba
肺活检gydF4y2Ba
没有重症患者呼吸衰竭进行外科肺活检。在患者没有严重的呼吸衰竭,六(3名急性/亚急性ILD,三慢性ILD)接受了外科肺活检,2例解剖,。从至少两个凸角,获得肺标本。将样品使用以下的异常与ILD一致进行分类:普通型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP),和弥漫性肺泡损伤(DAD),根据间质性肺炎的当前分类gydF4y2Ba16gydF4y2Ba.gydF4y2Ba
治疗和结果gydF4y2Ba
在治疗期间,呼吸道症状,胸片的过程/计算机断层扫描结果,VC和gydF4y2BaPgydF4y2Baa、 OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba被评估。根据国际共识声明特发性肺纤维化经ATS轻微修改gydF4y2Ba16gydF4y2Ba“改善”或“良好(或良好)反应”由以下两项或多项定义:1)症状减轻(劳累时呼吸困难);2) 胸片或HRCT扫描显示的实质异常减少;3)生理改善定义为以下之一,>10%的VC或总肺容量增加,>1.33 千帕增加gydF4y2BaPgydF4y2Baa、 OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba.gydF4y2Ba
统计分析gydF4y2Ba
对于涉及二元数据的两组比较,根据样本量的不同,采用χ 2检验或Fisher’s exact检验。涉及连续数据的比较使用Mann-Whitney u检验。累积生存率采用Kaplan-Meier检验。p值<0.05被认为是显著的。所有数据均表示为平均值±gydF4y2BasdgydF4y2Ba.gydF4y2Ba
后果gydF4y2Ba
临床表现和实验室结果gydF4y2Ba
Clinical characteristics of patients with acute/subacute ILD-ADM and chronic ILD-ADM are shown in table 1⇓gydF4y2Ba.9例(均为女性)5例(一男四女)被诊断为急性/亚急性分别ILD-ADM和慢性ILD-ADM。没有病人已经考虑到可能造成ILD任何药物。年龄和性别没有两个不同群体之间。观察期和呼吸道症状持续时间在急性/亚急性慢性比ILD-ADM均短。大多数患者(89%)与急性/亚急性ILD-ADM,ILD发病时间伴随ADM的诊断。与此相反,慢性ILD-ADM 60%ADM的初步诊断(范围6-24个月)之后开发的ILD。目前还没有患者在其中ILD发病之前ADM的初步诊断。患者均未出现恶性肿瘤。在努力,发烧,关节痛呼吸困难,急性/亚急性慢性比ILD-ADM较多见。 Chest auscultation revealed fine crackles in most patients with acute/subacute ILD-ADM as well as in chronic ILD-ADM.
急性/亚急性与慢性间质性肺疾病伴直发性皮肌炎的临床特征比较gydF4y2Ba
实验结果见表2gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba.两种形式的间质性肺炎标志物KL-6的血清水平均升高,但两者之间无差异。只有1例慢性ILD-ADM患者具有抗Jo-1抗体。gydF4y2BaPgydF4y2Baa、 OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba在急性/亚急性慢性比ILD-ADM被显著降低。另外,%VC倾向于在急性/亚急性慢性比ILD-ADM要低一些。gydF4y2Ba
与肌病性皮肌炎(ILD-ADM)相关的急性/亚急性和慢性间质性肺病的实验室检查结果比较gydF4y2Ba
HRCT表现gydF4y2Ba
13例患者(8例急性/亚急性和5例慢性ILD)的HRCT图像,表3总结了这些结果gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba.代表性HRCT扫描如图1所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba.所有患者均表现为毛玻璃混浊。实变在急性/亚急性ILD-ADM中比慢性ILD-ADM更常见,而牵引性支气管扩张在慢性ILD-ADM中发生率高于急性/亚急性ILD-ADM。在急性/亚急性ILD-ADM中,实变是该异常患者的主要发现。未见实变者以毛玻璃影为主。无毛玻璃样混浊和/或实变叠加在蜂窝上。就组织学类型而言,DAD中实变比NSIP中更常见(100gydF4y2Ba相对gydF4y2Ba分别为60%)。仅有1例UIP患者出现蜂窝。gydF4y2Ba
![图1-gydF4y2Ba](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1005/F1.medium.gif)
急性/亚急性和慢性间质性肺病伴肌病性皮肌炎(ILD-ADM)患者的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)。a)急性/亚急性ILD-ADM的HRCT扫描显示实变、磨玻璃样阴影和不规则的支气管血管周围增厚。b) 慢性ILD-ADM的HRCT扫描显示主要位于胸膜下区域的不规则线性和毛玻璃影区域。gydF4y2Ba
高分辨率计算机断层扫描(HRCT),支气管肺泡灌洗(BAL)和急性/亚急性和与无肌病皮肌炎(ILD-ADM)相关的慢性间质性肺病之间组织学发现的比较gydF4y2Ba
平衡分析gydF4y2Ba
对7名患者(4名急性/亚急性和3名慢性ILD)进行BAL。急性/亚急性ILD-ADM患者的总细胞计数明显高于慢性ILD-ADM患者(表1) 3.gydF4y2Ba⇑gydF4y2Ba)急性/亚急性ILD-ADM中淋巴细胞和中性粒细胞的百分比高于慢性ILD-ADM。急性/亚急性ILD-ADM中CD4+/CD8+淋巴细胞的比率高于慢性ILD-ADM,但差异无统计学意义。gydF4y2Ba
肺病理gydF4y2Ba
从外科肺活检(三种急性/亚急性ILD和三慢性ILD)和尸检(两个急性/亚急性ILD)中获得的标本进行了审查。最常见的组织学模式是ILD-ADM中的NSIP(五种纤维化NSIP)(表3gydF4y2Ba⇑gydF4y2Ba).在尸检时,DAD仅见于急性/亚急性ILD-ADM,而不见于慢性ILD-ADM。在一例慢性ILD-ADM患者中发现UIP。gydF4y2Ba
治疗gydF4y2Ba
除1例慢性ILD-ADM外,所有患者均口服强的松龙皮质类固醇(0.75-1.0 mg·kg)gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba·一天gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba),但对呼吸衰竭患者进行治疗gydF4y2Bai、 五,。gydF4y2Ba甲基强的松龙冲击疗法(1 g·天gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba3天;表 4.gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba).免疫抑制剂,如环孢素(2-3 mg·kggydF4y2Ba-1gydF4y2Ba·一天gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba),环磷酰胺(每日口服治疗1-2次) mg·kggydF4y2Ba-1gydF4y2Ba·一天gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba,或每月gydF4y2Bai、 五,。gydF4y2Ba治疗500-700 毫克·月gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba)、硫唑嘌呤(1-2 mg·kggydF4y2Ba-1gydF4y2Ba·一天gydF4y2Ba-1gydF4y2Ba),在8例皮质类固醇治疗无效的患者中加入皮质类固醇治疗。4名患者最初接受了免疫抑制剂和皮质类固醇。静脉注射免疫球蛋白给1例急性/亚急性ILD-ADM患者,对皮质类固醇加免疫抑制剂无反应。gydF4y2Ba
肌病性皮肌炎(ILD-ADM)相关急性/亚急性和慢性间质性肺病的治疗和预后比较gydF4y2Ba
在急性/亚急性ILD-ADM中,单独使用皮质类固醇没有取得显著改善。在接受环磷酰胺治疗的7名患者中,有1人没有疗效,其中5人被环孢素替代,尽管4人随后死于呼吸衰竭。8名患者服用环孢霉素,但5人死亡。近期有研究报道,早期给药环孢素可改善急性ILD-ADM的预后gydF4y2Ba11gydF4y2Ba,gydF4y2Ba17gydF4y2Ba.因此,在幸存者和非幸存者中比较了开始使用皮质类固醇和添加环孢素之间的持续时间,以及呼吸症状发作和开始使用环孢素之间的持续时间。然而,在幸存者和非幸存者之间没有发现显著差异(开始使用皮质类固醇和加入环孢素之间的持续时间26.7±29.0gydF4y2Ba相对gydF4y2Ba19.0±20.1天;呼吸系统症状发作至开始使用环孢霉素持续时间66.7±55.3gydF4y2Ba相对gydF4y2Ba分别为42.5±47.6天)。3例急性/亚急性ILD- adm患者在ILD病程早期给予大剂量皮质类固醇加环孢素治疗,但2例死于呼吸衰竭。静脉注射免疫球蛋白治疗对1例糖皮质激素和环孢霉素耐药的患者有效。gydF4y2Ba
在慢性ILD-ADM中,1例患者单独使用皮质类固醇,表现出改善。3例患者给予环孢霉素。其中2例患者起初接受环孢素加皮质类固醇治疗,反应良好,而另1例患者在皮质类固醇治疗开始后接受环孢素作为皮质类固醇保留药物。慢性ILD-ADM的治疗时间较急性/亚急性长。gydF4y2Ba
死亡率和存活率gydF4y2Ba
在观察期间,9例急性/亚急性ILD-ADM患者中有6例(67%)死亡(表1) 4.gydF4y2Ba⇑gydF4y2Ba)。其中,由于ILD的进展,所有这些都死于呼吸失败。相比之下,没有慢性ILD-ADM的患者死亡。两组存活曲线的比较如图2所示gydF4y2Ba⇓gydF4y2Ba.急性/亚急性ILD-ADM患者的生存率远低于慢性ILD-ADM患者(5年生存率35gydF4y2Ba相对gydF4y2Ba分别为100%)。有趣的是,5例急性/亚急性ILD-ADM患者中有4例死亡发生在2个月内,提示初始治疗失败与这些患者的早期死亡有关。gydF4y2Ba
![图2-gydF4y2Ba](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1005/F2.medium.gif)
急性/亚急性( - - - - - - - - )和慢性( - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -gydF4y2Ba
讨论gydF4y2Ba
在本研究中,作者回顾了连续的ILD-ADM病例,试图阐明其临床特征和预后。发现ILD-ADM包括两种不同的形式,急性/亚急性和慢性,每一种都有不同的预后。急性/亚急性ILD-ADM进展迅速,治疗反应差,死亡率高。相反,慢性ILD-ADM对治疗反应良好,预后良好。gydF4y2Ba
由于ADM是一种罕见疾病,以往对ILD-ADM的研究仅包括1例或少数患者gydF4y2Ba7gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba13gydF4y2Ba。本研究调查了迄今为止ILD-ADM患者数量最多的患者。到目前为止,关于ILD-ADM预后的报告中有相互矛盾的数据。以前的研究(主要来自亚洲)表明,ILD-ADM通常具有攻击性,导致致命的呼吸衰竭gydF4y2Ba7gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba12gydF4y2Ba.相比之下,马特gydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba13gydF4y2Ba最近描述了良性形式的ILD-ADM。他们报道了三名慢性ILD-ADM的患者,单独的皮质类固醇在两个中取得了有利的反应。另一个人对皮质类固醇加上免疫抑制剂很好。这三名患者均未在观察期内死亡,导致ILD-ADM具有良好预后的结论。在本研究中,证明ILD-ADM由至少两种不同的形式组成,具有不同的结果。构成约三分之二的ILD-ADM患者的急性/亚急性ILD显示出迅速的进展,对治疗令人浓度较差,导致严重的呼吸衰竭。相反,慢性ILD-ADM显示了一种温和的课程,并对治疗作出良好。值得注意的是,这两种形式之间的结果完全不同。急性/亚急性ILD-ADM(67%)的患者死亡率远高于慢性ILD-ADM(0%)。在急性/亚急性ILD-ADM中,没有患者在ILD诊断前患有慢性呼吸系统症状。 Additionally, in patients developing acute/subacute ILD after ADM diagnosis, no abnormality was found on HRCT at the initial ADM diagnosis. These data suggest that chronic ILD is unlikely to pre-exist in the study patients with acute/subacute ILD. Taken together, these results may account for the contradictory data previously reported in the prognosis of ILD-ADM. Namely, the fatal progressive ILD-ADM described is likely to correspond to the acute/subacute ILD-ADM in the present study, while the ILD-ADM with a favourable prognosis reported by Cottin等等。gydF4y2Ba13gydF4y2Ba可能相当于慢性ILD-ADM。虽然民族差异可能会影响ILD-ADM的临床表现,但需要注意的是,ILD-ADM有这两种不同的形式。gydF4y2Ba
在急性/亚急性ILD-ADM和慢性ILD-ADM之间的临床特征的比较中,ILD发作伴随着所有患者的ADM,除了一个,而超过一半的慢性ILD患者ADM在ADM诊断后发育了ILD。此外,包括发烧和关节痛,包括发烧和关节痛,比慢性ILD-ADM更常见。gydF4y2BaPgydF4y2Baa、 OgydF4y2Ba2gydF4y2Ba急性/亚急性ILD-ADM患者的VC显著低于慢性ILD-ADM患者。这些数据表明,急性/亚急性ILD-ADM患者(通常与ADM发病同时发生)在初次检查时比慢性ILD患者具有更严重的全身症状ILD。关于抗Jo-1抗体,在目前的ILD-ADM研究中,只有一名慢性ILD-ADM患者具有这种抗体。迄今为止,一些研究报告了ILD-ADM患者中抗Jo-1抗体的低发生率gydF4y2Ba11gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba13gydF4y2Ba,gydF4y2Ba17gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba19gydF4y2Ba.目前的结果与那些研究一致。gydF4y2Ba
曾有ILD-ADM的HRCT表现的报道很少gydF4y2Ba7gydF4y2Ba,gydF4y2Ba13gydF4y2Ba,gydF4y2Ba20gydF4y2Ba。根据这些报告,ILD-ADM中常出现磨玻璃样阴影、实变和不规则线性阴影。一直以来,ILD-ADM患者在HRCT上的这些发现频率较高。值得注意的是,在所有患者中均发现磨玻璃样阴影。在这两种形态中,实变在急性/su中更为常见bacute ILD-ADM,而牵引性支气管扩张在慢性ILD-ADM中更常见。只有一例慢性ILD-ADM患者出现蜂窝状病变,经组织学证实患有UIP。总的来说,60%的NSIP组织学ILD-ADM患者有实变。最初,实变在特发性疾病中并不常见c NSIPgydF4y2Ba21gydF4y2Ba,gydF4y2Ba22gydF4y2Ba然而,在ILD-PM/DM中,NSIP患者的合并患病率更高gydF4y2Ba23gydF4y2Ba,gydF4y2Ba24gydF4y2Ba最近的一项研究表明,42.9%的NSIP患者合并PM/DMgydF4y2Ba23gydF4y2Ba.此外,先前的研究表明,86%的NSIP患者与PM / DM相关的患者表现出整合gydF4y2Ba24gydF4y2Ba.这些数据表明,在与PM / DM / ADM相关的NSIP中,整合更常见于特发性NSIP。gydF4y2Ba
迄今为止,对ILD-ADM的BAL结果知之甚少。来自日本的两份报告表明急性/亚急性ILD-ADM中BALF淋巴细胞和中性粒细胞增加gydF4y2Ba11gydF4y2Ba,gydF4y2Ba12gydF4y2Ba.本研究表明,BAL发现不同于两种形式。患有急性/亚急性ILD-ADM的患者在BALF淋巴细胞和中性粒细胞的百分比增加,而慢性ILD-ADM的患者仅显示了BALF中性粒细胞百分比的中等增加。此外,急性/亚急性的总细胞计数比慢性ILD-ADM在显着高。有趣的是,BALF T淋巴细胞的CD4 / CD8比率往往高于慢性ILD-ADM。与当前数据不一致,YokoyamagydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba12gydF4y2Ba最近报道了一例BALF T淋巴细胞CD4/CD8比值(0.2)较低的致死性急性ILD-ADM。然而,目前所有急性/亚急性ILD-ADM患者的CD4/CD8比值均<1.0;这种差异的原因尚不清楚。包括更多患者在内的进一步研究可能阐明这一点。gydF4y2Ba
一些关于ILD-PM/DM的组织病理学研究已经证实了各种组织学模式,如UIP、NSIP、BOOP和DAD,并强调了它们的预后意义gydF4y2Ba13gydF4y2Ba,gydF4y2Ba25gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba27gydF4y2Ba. 然而,关于ILD-ADM Lee的组织病理学数据有限gydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba7gydF4y2Ba最近报道了3例急性ILD-ADM,组织学发现DAD,预后不良;同时CottingydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba13gydF4y2Ba描述了三例慢性ILD-ADM患者,他们表现为NSIP,预后良好gydF4y2Ba13gydF4y2Ba.基于这些观察,急性/亚急性ILD-ADM和慢性ILD-ADM可能在组织学上对应于DAD和NSIP,分别。在本研究中,然而,NSIP在五分之三的急性/亚急性ILD-ADM,其中两个回应治疗和幸存下来发现,而第三个病人,尽管强化治疗死亡。剩下的两个急性/亚急性ILD-ADM有爸爸,2个月内全部死亡。最近,宫崎gydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba11gydF4y2Ba报告3例快速进展的ILD-ADM患者,其中2例发现NSIP,1例发现DAD。此外,坂本gydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba10gydF4y2Ba描述了一例致命的ILD-ADM与NSIP组织学发现。从目前的数据和最近的研究来看,急性/亚急性ILD-ADM的组织学模式包括NSIP和DAD。相反,慢性ILD-ADM患者表现为UIP和NSIP,而非DAD。慢性ILD-ADM的良好预后可能部分与在这些患者中未发现DAD有关。gydF4y2Ba
由于ILD-ADM的罕见性,其最佳治疗方法尚未确定。最近对迅速进展的ILD- adm的研究强调了环孢素联合皮质类固醇在ILD早期病程中的有效性gydF4y2Ba11gydF4y2Ba,gydF4y2Ba17gydF4y2Ba.目前急性/亚急性ILD-ADM研究中,九名患者中的八个患者接受了环孢菌素,虽然其中五个随后死于呼吸衰竭的呼吸衰竭与治疗不良。在幸存者和非尿道之间,在皮质类固醇的开始和加法环孢菌素的开始之间没有发现差异,或者呼吸症状发作与环孢菌素开始之间的持续时间。此外,在ILD的早期过程中接受皮质类固醇加上皮质类固醇加环孢菌素的两个急性/亚急性ILD-ADM-ADM-ADM-ADM-ADM患者未能反应。总的来说,这些结果表明,早期施用环孢菌素可能在某些急性/亚脚下ILD-ADM的患者中有益,但并不完全。有趣的是,静脉内免疫球蛋白治疗在一个患者中有效,急性/亚急性ILD与皮质类固醇加上环孢菌素。最近,TsukamotogydF4y2Ba等等。gydF4y2Ba28gydF4y2Ba报道了一例对皮质类固醇加环孢霉素无反应的ILD-ADM患者自体外周血干细胞移植的疗效。然而,迄今为止,尚无ILD-ADM治疗的具体证据。因此,需要进一步的研究来阐明慢性ILD-ADM急性/亚急性治疗的有效方法c ILD-ADM,所有四名研究患者都有良好的结果。有趣的是,一名患者仅使用皮质类固醇就取得了良好的疗效。三名患者接受了环孢素加皮质类固醇,这证明是有效的。然而,慢性ILD-ADM患者是否确实需要免疫抑制治疗仍有待确定伊恩斯。gydF4y2Ba
最近,作者报道了ILD-PM/DM患者的特征,并强调了ILD-PM和ILD-DM在临床特征和预后方面的差异gydF4y2Ba24gydF4y2Ba.ILD-DM被证明对治疗更令人难以耐火,导致预后的预后差,而不是-MP。与ILD-DM / PM相比,总体ILD-ADM患者的存活曲线往往比ILD-DM患者的差异差异差异,并且显着比ILD-PM患者(数据未显示)更差。就临床介绍而言,分别在35和47%的ILD-PM和ILD-DM患者中发现急性/亚急性形式。因此,ILD-ADM患者中急性/亚急性形式的比例最高(64%)。有趣的是,无论急性/亚急性或慢性形式,ADM发作前都没有研究患者在患者之前发育困难。迄今为止,仅报告了两种案例,其中ILD发病前面是ADMgydF4y2Ba13gydF4y2Ba,而在所有其他病例中,报告的ILD发病是ADM伴随或随后发生的gydF4y2Ba7gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba12gydF4y2Ba.然而,在ILD-PM / DM中,据报道,20-30%的患者在PM / DM诊断前发育ILDgydF4y2Ba27gydF4y2Ba,gydF4y2Ba29gydF4y2Ba. 事实上,当前作者先前对ILD-DM/PM的研究表明,在19%的ILD-PM患者和33%的ILD-DM患者中,ILD发病先于PM/DM的诊断gydF4y2Ba24gydF4y2Ba.因此,ILD发病前胶原血管病变的患者比例较低可能是ILD- adm的临床特征之一。总的来说,这些数据表明,在与DM、PM和ADM相关的ILD中,ILD-ADM的预后最差,因为ILD-ADM更有可能采取急性/亚急性病程,且不先于ADM。gydF4y2Ba
总之,本研究表明,与锥体疗法皮肤病,急性/亚急性和慢性形式相关的两种不同形式的间质性肺病,其与结果密切相关。为了适当地照顾与锥形肺炎皮肤病患者相关的间质性肺病的患者,应该考虑这两个条件。进一步的研究将提供有关急性/亚急性和慢性间质性肺病患者的最佳治疗的信息,以及与锥形大肠杆菌皮肤病相关的患者。gydF4y2Ba
- 收到了gydF4y2Ba2006年3月18日。gydF4y2Ba
- 接受gydF4y2Ba2006年6月28日。gydF4y2Ba
- ©ers Journals LtdgydF4y2Ba