文摘
大多数肿瘤血管球发生在真皮和皮下组织。肺血管球肿瘤很罕见。
当前提出的第一个报告病例lung-derived glomangiomyoma,血管球瘤的稀有变异。
56-yr-old女性因咯血。胸部计算机断层扫描显示∼5-cm-diameter质量的降低与黏液状的叶压紧。的右下叶切除术后,诊断为glomangiomyoma。
肿瘤已经支气管,最大直径5.5厘米。尽管正常值良性,血管球肿瘤细胞有明显渗透到邻近的血管。这些结果表明,一个支气管glomangiomyoma低度恶性潜能,需要密切随访。
肿瘤血管球都被认为起源于修改的平滑肌细胞的血管球的身体,他问动静脉吻合。肿瘤血管球大多是良性肿瘤起源于的远端部分真皮和皮下组织,哪里有丰富的血管球的身体。然而,偶尔发生在内脏血管球肿瘤,血管球的身体被认为是稀疏,甚至缺席。肺血管球肿瘤很罕见,只有16例报道到目前为止在英文文献。当前作者的第一例lung-derived glomangiomyoma,血管球瘤的稀有变异,并强调其不同寻常的临床病理的方面。
病例报告
56-yr-old女性吸烟者面对突然咯血,考入医院(最近Rosai医院,最近,日本)。在过去的2年,患者术后支气管扩张在附近的诊所,在此期间她一直无症状。承认胸部计算机断层扫描(CT)扫描显示一个∼5-cm-diameter,真皮及小叶质量向下延伸到正确的下叶(图1⇓),还有一些形状不规则的透明远端质量(图1 b⇓)。不透明体似乎包含一些空域(图1 b⇓)。物理和放射学检查并没有透露任何其他身体其它部位的主要肿瘤。实验室测试都是在正常范围内。支气管镜的检查发现一个光滑面,红灰质量,容易流血,占领了入口right-stem基底支气管(图1 c⇓和d)。这一发现是支气管类癌肿瘤的暗示,但是活检标本没有诊断。因为它似乎患者咯血是来自这个大出血热质量,进行了电视的右下叶切除术。
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1060/F1.medium.gif)
a和b)胸部电脑断层扫描显示∼5-cm-diameter真皮及小叶质量(箭头)向下延伸到正确的下叶,与透明(白色箭头)远端质量。c和d)支气管镜检查显示了光滑面出血质量(箭头)占领下叶支气管的权利。
宏观上,一股股灰褐色固体已经支气管的大小5.5×4.4×3.4厘米。杆的质量占领该地区基底支气管腔的subsegmental流明低支气管(图2⇓和b)。固体结节内发现了大血管毗邻主要的质量,建议静脉浸润病变(图2⇓)。黏液状的嵌入被发现在扩张支气管周围的边缘质量,远端对应的透明出现在胸部CT(无花果1 b⇑和2 c⇓)。质量是由几乎等量的三个不同的组件(均匀圆类上皮细胞,主轴leiomyomatous细胞和混合血管),如放大镜视图(图3所示⇓)。
![图2 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1060/F2.medium.gif)
a、b) 5.5×4.4×3.4厘米灰褐色固体增长支气管(箭头)和扩张面积从茎基支气管sub-segmental流明(B9, B10和B9a)的降低支气管(箭头)。b)固体结节(白色箭头)检测在大血管毗邻主要的质量。c)明显黏液状的嵌入被发现在外围的质量。
![图3 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1060/F3.medium.gif)
放大镜的肿瘤,显示几乎等量的三个不同的细胞组件:a)血管瘤的病变血管丰富的混合;和b)与均匀圆epitheloid细胞病变(中地区),并与主轴leiomyomatous病变细胞(红点的区域)。
显微镜下,圆形细胞出现典型有明显的嗜酸性胞浆的分散细染色质(图4⇓)。这些特性的圆形细胞非常让人想起从真皮血管球肿瘤通常出现的。梭形细胞被发现在包或安排更不规则的方式(图4 b⇓)。这些安排的梭形细胞被认为与集群的圆形细胞(图4 c⇓)。丰富的分支血管与固体肿瘤混合组件(图4 d⇓)。免疫组化染色显示肿瘤细胞阳性α-smooth肌肉肌动蛋白(1:50;Dako、斯特鲁普、丹麦;图5⇓),阳性肌动蛋白(使用鼠标单克隆抗体HHF-35;1:50;Nichirei、东京、日本;图5 b⇓)、波形蛋白(1:10 0;Dako)和肌间线蛋白弱阳性(1:50;Dako;图5度⇓),为阴性CD56 (1:10 0;Novocastra,泰恩河畔的纽卡斯尔,英国)、s - 100蛋白(1:50 0;Dako), chromogranin (1:50;MBL沃本,美国马)和CD34 (1:50;Dako;数据未显示)。这些发现支持了明确的血管球瘤的诊断。此外,鉴于梭形细胞和混合血管比典型的圆更常见血管球细胞,目前的情况下被诊断为glomangiomyoma,血管球瘤的稀有变异。细胞异型性和肿瘤坏死只有很少见到。没有肿瘤细胞浸润到淋巴结。 However, tumour cells infiltrated discernibly into the adjacent vessels and proliferated inside the vessels (figs 2a⇑和6⇓)。肿瘤扩展到连续的肺实质。一年肿瘤手术切除后,病人保持稳定。
![图4 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1060/F4.medium.gif)
含有嗜酸性胞浆的均匀圆细胞。b)梭形细胞排列成束或更不规则的方式。c)组件的梭形细胞融合与统一的圆形细胞。d)丰富的分支血管与固体肿瘤组件混合。用苏木精和伊红染色。规模酒吧= 25μm (a), 50μm (b和c)和0.25毫米(d)。
阳性免疫反应性)α-smooth肌肉肌动蛋白(SMA);1:50;Dako、斯特鲁普、丹麦),b)阳性肌动蛋白(使用鼠标单克隆抗体HHF-35;1:50;Nichirei、东京、日本)和c)肌间线蛋白(1:50;Dako)。酒吧= 25μm规模。
![图6 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1060/F6.medium.gif)
肿瘤细胞显示静脉浸润在低收入和b)大功率视图。用苏木精和伊红染色。规模酒吧= 0.5毫米0.1毫米(a)和(b)。
讨论
肺类癌肿瘤通常表现为近端光滑出血热质量容易引起咯血,如发生在当前的情况下1。类癌肿瘤出现更频繁地在肺血管球肿瘤。黏液状的压紧也被记录了发生在肺类癌肿瘤2。在当前病人,类癌肿瘤最初的术前诊断。类癌肿瘤细胞神经内分泌的起源,而肿瘤血管球来自修改平滑肌细胞和几乎总是α-smooth肌肉肌动蛋白(SMA)、阳性HHF-35和波形蛋白。在目前的情况下,为神经内分泌肿瘤是负面的标记(CD56和s - 100蛋白),它允许类癌肿瘤的可能性被排除在外。Haemangiopericytoma可能是另一个重要的鉴别诊断,因为它的病理特性往往与血管球肿瘤混淆,特别是那些拥有大量的梭形细胞肿瘤血管球。然而,在当前的情况下,大量的上皮样的圆形细胞,典型的血管球细胞,在场,这使得从haemangiopericytoma血管球瘤是杰出的容易。此外,haemangiopericytomas经常CD34阳性和阴性α-SMA和肌间线蛋白,而在目前情况下相反的研究结果指出,从而使haemangiopericytoma极不可能的诊断3,4。
肿瘤血管球可以细分病理为血管球瘤,glomangioma glomangiomyoma,基于相对优势的三个主要成分:圆的血管球瘤细胞肿瘤;在glomangioma血管;并在glomangiomyoma梭形细胞。血管球瘤的最常见,其次是glomangioma。Glomangiomyoma是最稀有的变异频率低至8%的肿瘤血管球5。这种情况下被诊断为glomangiomyoma,因为它有一个明显的梭形细胞组件存在与典型的圆形细胞血管球。大量的这些glomangiomyoma过渡区是一个截然不同的特性5。最好的作者的知识,目前的情况是第一肺glomangiomyoma报道。
另一个显著特征,指出在当前情况下是存在的静脉血管球肿瘤细胞浸润。最近重新评估的非典型肿瘤和恶性血管球没有参与血管空间进行分类本身作为一个恶性的发现6。然而,这种重新评估主要是基于皮肤或皮下肿瘤血管球。因此,它可能会过早的将这一概念应用到肺肿瘤血管球,鉴于extra-visceral和内脏血管球肿瘤临床病理的区别7,8。最近的一份报告指出,胃血管球瘤伴有血管内的渗透只有轻度异型性被发现恶性肿瘤切除后33个月7。大量的梭形细胞病灶和肿瘤大小> 5厘米也可能是内脏血管球肿瘤的潜在恶性肿瘤的危险因素7,8。这些因素都是在这种情况下。尤其是肿瘤的最大直径是5.5厘米,这是迄今为止最大的之前报道血管球与支气管肿瘤增长(包括一个恶性肿瘤),直径的0.7 - -2.5厘米不等8- - - - - -12。基于这些发现,当前的支气管glomangiomyoma被认为是潜在的低度恶性肿瘤。
总之,目前的作者所描述的第一个glomangiomyoma(稀有变异的血管球瘤)在肺。因为肿瘤作为一个支气管平滑出血热质量,类癌肿瘤最初考虑的鉴别诊断。手术切除后,诊断为glomangiomyoma,基于组织病理学和免疫组织化学。值得注意的是,因为这个肿瘤> 5厘米大小,伴随着静脉浸润,有一个潜在的低度恶性肿瘤。因此,密切的随访是必要的,即使治疗切除。
确认
作者要感谢r .佐藤,酒井法子,m .浅田和另外和m .桥本的临床支持和建议。
- 收到了2006年1月6日。
- 接受2006年5月18日。
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