编辑:
在约翰逊的论文中1在淋巴管平滑肌瘤病(LAM)方面,他描述了典型的患者为女性和育龄妇女。虽然已经有关于这一年龄范围以外的患者的描述,但最近报道的美国国家心肺血液研究所登记的最高龄患者为76岁,平均发病年龄为38.9岁2.
我们希望报告一个案例的LAM在86岁的女性谁提出急性呼吸急促的背景下增加呼吸困难超过3年的时间。在此表现前2年,她被告知患有慢性阻塞性肺病,尽管她从未吸烟。入院时,她正在服用常规雾化沙丁胺醇,但没有服用其他呼吸系统药物。她曾因乳腺癌接受过切除手术,并继续接受阿纳唑治疗。几年前,她也接受了子宫切除术和双侧卵巢切除术,但不清楚原因。没有其他重要的病史。在检查中,她休息时感到舒适,但在少量运动时出现呼吸急促和缺氧(室内空气氧饱和度为88%)。除恶性膨胀外,其余胸部检查无异常。血液调查包括α1- - 钛素测定在正常限制范围内。计算断层扫描肺血管造影被安排,因为担心她遭受了肺栓塞。然而,没有注意到栓塞,但是,鉴定了弥漫性双侧薄壁囊肿。两位胸部放射科医生每次审查扫描的扫描,得出结论,这些外表与LAM的诊断最一致(图1⇓).我们推测,患者之前的卵巢切除术和使用芳香化酶抑制剂阿那斯唑改善了病情,导致其较晚出现。虽然是一种罕见的情况,但我们建议将LAM作为老年女性呼吸困难的鉴别诊断之一,因为她们表现出不典型的气流限制特征。
" data-icon-position="" data-hide-link-title="0">
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/28/5/1065.1/F1.medium.gif)
图1 -
胸部电脑断层扫描显示多个薄壁囊肿,典型的淋巴管平滑肌瘤病。
- ©ers Journals Ltd