摘要
诊断心脏病患者的结节病是挑战性的,通常依赖于临床发现和成像异常的组合。
一个53岁女性的病例描述谁提出室性心动过速和怀疑血管肉瘤涉及右心房和上腔静脉。
磁共振成像和18.氟-2-氟-2-脱氧葡萄糖正电子发射断层摄影术对心脏结节病的诊断至关重要。
这种疾病的可逆性由18.氟-2-氟-2-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描比磁共振成像,临床活动预测持续高代谢的序列18.F-2-氟-2-脱氧葡萄糖 - 正电子发射断层扫描。
尽管有扩大的技术阵列,但鉴定了疾病中最具挑战性方面的心肌参与。虽然只有2-7%的患者患有症状性心脏受累,但高达25%的患者在尸检中有肉芽肿的参与1,2.由于未缺点的心脏受累导致的猝死发生在受影响的个人的35%2.即使对诊断有怀疑,传统的成像技术也可能对心肌受累的检测不敏感。一个明显但相关的问题是确定心律失常、传导延迟或心肌病是否反映了心肌的活动性炎症或仅仅是瘢痕。延迟治疗或治疗不足可能造成重大风险3.然而,目前尚不清楚如何辨别治疗是否有效或不必要。
心电图,超声心动图,镓成像和心肌灌注和心肌灌注成像与放射性示踪剂以前已被用于诊断心脏结节病。自20世纪90年代中期以来,已经描述了使用几种新的成像技术。这些包括延迟增强的心脏磁共振成像(MRI)和18.氟-2-氟-2-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)4,5.本作者最近治疗了心脏结节病的诊断难以捉摸的个体,需要使用宠物心肌灌注和与铷-82和FDG的代谢成像进行互补地使用心肌MRI。本案例研究举例说明了这些较新的成像技术的潜在效用,用于解决心脏结节病中诊断和治疗决策的临床不确定性。
案例报告
2003年12月,一名53岁有高血压病史的白人女性因高剂量维拉帕米、美西莱汀和射频导管消融术治疗难治性室性心动过速(VT)反复发作而就诊。冠状动脉造影未见异常,但心脏MRI提示右心房和上腔静脉有肿块,认为是血管肉瘤。在本文作者所在的机构再次进行MRI检查。除了用于评估心室解剖的标准静态和电影序列外,还使用首次通过时获得的0.1 mmol·kg的t1加权、多层、破坏梯度回声图像评估心肌灌注-1gadolinium-diethylenetriaminepentaacetic酸(Gd-DPTA)。然后在输注额外0.1 mmol·kg后15分钟评估延迟增强-1使用反转恢复破坏梯度回波序列进行Gd-DPTA灌注。研究证实右心房存在肿块样结构,但也显示纵隔和肺门淋巴结病变,浸润过程累及基底下隔和左下心室(LV),右心室下壁,后内侧乳头肌,左室根尖中部侧壁和室间隔散在心内膜灶(图1)⇓和2⇓).延迟图像上的增强信号表明心肌受累代表纤维化。基于这些新发现,Agiosarcoma不太可能被视为。与铷-82的心脏PET灌注成像揭示了LV和相邻右心室心肌的中基下劣,基础劣质,基础均外的基础劣质性劣质,基础脱节的灌注缺陷,平行于主要的MRI发现(图3⇓).低灌注区FDG摄取增强,提示炎性肉芽肿过程,下外侧区尤为明显。灌注-代谢不匹配在中隔区稍不明显。
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/29/2/418/F1.medium.gif)
a, b)双腔和c, d)左心室短轴视图。延迟增强磁共振成像清楚显示基底下心肌壁的浸润(箭头)。A)和c)显示相应的计算机层析成像图像。
![图2-](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/29/2/418/F2.medium.gif)
沿右心房和高级腔静脉的右侧后端外表面可视化的叶片质量(箭头)。右肝脏淋巴结病(箭头)也存在。
铷(Rb)-82灌注图像18.在医学治疗后(2003年12月)和B)之前(2004年12月)之前(2004年5月)之前,F-2-氟 - 脱氧葡糖(FDG)代谢图像A)。c)图像的解剖取向。治疗后灌注 - 代谢不匹配(箭头)的区域不太明显,患者对患者持续的心室性心动过缓的症状发作的分辨率并联。蚂蚁:前;INF:劣质;SEP:隔膜;拉特:横向。
胸部计算断层扫描(CT)和全身FDG-PET成像显示胸部,腹部,右甲状腺叶和髂嵴的超代谢淋巴结;纵隔镜检查证实了结节病的诊断。治疗组成,由Sotalol,泼尼松,甲氨蝶呤20 mg·周-1以及植入自动心脏复律除颤器(AICD)。录像在6周内就完全结束了。右心房肿块,很可能是结节病的心内表现,经超声心动图检查完全消除。2004年5月重复的心脏铷-82 FDG-PET图像显示,由于灌注-代谢不匹配,左心室心肌范围持续但显著下降。基底下外侧心肌有局灶性持续性高代谢缺陷(图3)⇑).由于这种灌注代谢缺陷的含义不确定,因此类固醇剂量逐渐变为5mg·日-1和甲氨蝶呤15毫克·周-1继续说。2004年12月,患者出现症状性室速复发,第三次铷-82 FDG-PET研究显示,左心室同一区域的不匹配灌注-代谢缺陷间隔恶化。Leflunomide 20毫克·天-1在患者的治疗方案中加入了类固醇减效剂(40 mg·d-1到10毫克·日-1超过3个月)。2个月内,患者的室速症状消失。2005年5月第四次PET扫描显示FDG摄取微弱,但灌注缺损持续存在,同时进行的心脏多探测器CT扫描证实了瘢痕的提示,下隔膜和下心肌低衰减和变薄。目前,患者仅在来氟米特20 mg·天维持方案下出现无症状非持续性室速的情况非常罕见-1,强的松5毫克·天-1和心得怡。
讨论
目前,新兴技术的临床作用,例如延迟增强的心脏MRI和宠物成像,用于诊断心脏结节病是未定义的。本案例表明,两种成像方式可以提供互补诊断信息,并说明心脏结节病的几个最突出的问题。其中最重要的是可用的成像方式的增殖。没有研究已经前瞻性地确定了各种技术的准确性,用于诊断疑似心脏结节病患者的心肌受累。临床医生留下了几乎没有关于选择或更差的测试,依赖于保险批准的变幻莫测。通过扩展的技术阵列,重要的是要知道哪个是最准确和成本效益的方法。
从历史上看,当怀疑心脏结节病时,敏锐的闪烁术,镓扫描和超声心动图已被广泛使用。最近,已经认识到心脏MRI的有用性,具有提高准确性和识别基于钆增强模式的“可逆性”活性炎症和“不可逆转”瘢痕的可能性的优点4.在一系列具有临床诊断的心脏病的10个受试者中,MRI敏感性为100%与铊单光子发射CT(SPECT)的50%,仅为20%的镓SPECT6.荷兰的一项类似研究也表明,心脏核磁共振成像的敏感性更高5.心脏MRI的一个电流限制是它不能用于患有内在心脏装置的患者的成像,例如AICDS或SPEMAKER。值得注意的是,最近的报告已经证明了传统的MRI可以安全地与某些设备模型一起使用7,提示MRI可能是跟踪选定患者疾病活动的可行工具。与FDG-PET相比,MRI的一个主要优势是成本。然而,目前,心脏起搏器或除颤器的存在仍然是MRI的禁忌症,有待进一步描述其风险-收益比。
最大的系列,以解决FDG的心脏宠物成像的诊断准确性,相比,11日日本科目,人们遇到了日本的卫生和福利标准的心肌结节病,11名受试者没有心脏受累8.FDG-PET、铊-201 SPECT和镓扫描的诊断准确率分别为96、82和68%,这三种检查的特异性都很好。然而,铊SPECT和镓扫描的灵敏度分别只有64%(7 / 11)和36%(4 / 11),而FDG-PET的灵敏度为100%。辅用FDG-PET和灌注扫描配合13.N-NH3.yamagishi报道了et al。9在一系列17例心脏结节病患者中。在这些患者中,灌注缺陷在类固醇治疗后表现出几乎变化,而FDG异常在很大程度上得到了解决。这表明,在有效的治疗中,从活性炎症肉芽肿的过程中进展到愈合的疤痕。在心脏结节病的诊断中,目前尚未报道使用与Rubidium-82和FDG的心脏宠物成像。在本作者的患者中,PET图像显示灌注 - 代谢在心肌区域可能受到顺序的影响,具有与治疗响应段相对应的最深刻的不匹配面积。在对比中,显然对治疗的段具有较小明显的灌注 - 代谢在FDG-PET上不匹配,并且与基线心脏MRI具有最引人注目的延迟增强的区域。这些区域最终在心脏CT上发育了心肌稀疏,与疤痕一致。
另一个重要问题是使用由成像方式上的调查结果决定的策略管理的明确定义的群组中缺乏结果数据。例如,是否有害不适用于轻微无症状成像结果?在最大的队列地址这个问题,Kinney和Caldwell10.观察到,疑似心脏酸痛患者队列中无症状的铊-20闪烁缺陷的存在与289个月的平均随访期内的死亡率增加不相关。然而,II型错误的可能性似乎很高,因为只有22例未经处理的阳性结果患者。本患者的经验表明,持续的超代谢缺陷需要考虑进一步治疗,特别是在现有心脏症状的设置中。MRI有可能识别否则未能满足心肌结节病的严格标准的患者的患者的症状中的无症状异常5;治疗这些发现是否改变了该病的自然史尚不清楚。然而,似乎早期钆增强的识别预示着1岁时影像学发现进展的高机会11..
由于子宫内膜活组织检查在鉴定心肌受累时相对不敏感,因此非侵入性成像研究可能继续成为诊断心脏结节病的关键。延迟增强的心脏MRI5,6,心脏PET成像FDG8,增强多探测器CT5,超声组织表征12.、碘- 123标记15 - (p- 碘苯基)-3R,年代- 甲基戊二烷酸闪烁13.以及这些成像测试的组合3.已被引入潜在的工具,但数据有限可用于定义其敏感性,特异性或预测值。
目前的情况支持Ishimaru的发现et al。14.,表明心脏正电子发射断层摄影成像18.f -2-氟-2-脱氧葡萄糖和延迟增强心脏磁共振成像可能为心脏结节病的诊断提供补充信息。这些影像学研究在后续治疗和滴定治疗中的作用,有待明确治疗算法的前瞻性临床试验。在那之前,临床医生将继续努力解决这些具有挑战性的病例。随着新成像技术的爆炸式发展,对其在患病率相对较低的疾病中的应用进行调查的能力提出了挑战,设计良好的前瞻性多机构研究是迫切需要的。
- 已收到2006年6月12日。
- 接受2006年10月9日。
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