文摘
数据1995组3年的囊性纤维化患者的生存(CF)出生在英国在1968 - 1992年期间曾被发表。本研究报告生存数据到2003年底和2003人口的估计。
所有科目与CF出生在英国在1968 - 1992年期间1997通过主动询问承认CF医院诊所和其他顾问。来自死亡的信息认证中心2003年底增加了。死亡证明,无法与英国囊性纤维化调查记录进行调查和数据协调。
观察到的生存多达2003的CF患者出生于1978年是男性为49%,女性为55%。1988年和1992年的数据是88%和91,96%和97,分别。估计2003年中CF人口8284。
持续改善生存的囊性纤维化患者连续军团意味着先前预测的中位数生存年龄> 50岁的人出生于2000年继续看现实,即使没有被证明有效的治疗旨在纠正基本囊性纤维化的缺陷。
标准的数据收集和分析方法对国家死亡率一直可以从世界卫生组织(世卫组织)1。有两个独立的部分数据收集。首先是人口普查,第二就是人口死亡的记录。电子文献检索2005年7月(使用科学引文,Medline和Embase数据库和囊性纤维化(CF)、死亡率、发病率生存和搜索条件)显示四个国家的CF人口普查计算发病率的目的。他们是:一个用于瑞典1950 - 1957年期间21961 - 1965年,一个荷兰3,一个用于前捷克斯洛伐克(现在的捷克共和国)1960 - 19674和一个英国1968 - 1993年5- - - - - -7。
英国人口普查数据,收集的英国囊性纤维化调查(UKCFS),直到1997年,一直与随后的国家死亡登记数据,因此试图坚持死亡率统计标准。在英格兰和威尔士的儿童死亡认证数据显示CF post-neonatal死亡率的显著下降在1968年和2000年之间,也稳定在1 - 5年岁但不有明显的下降8。目前报告扩展这些信息包括成年人和比较连续的数据组。
数据的来源之前已经详细描述了其他地方5。简单地说,数据最初通过定期调查发送到所有儿科医生和胸部医生在英国,等等。后,受访者的人数减少了通过消除那些声称他们不照顾CF患者,通常命名的同事。临床医师没有回应的到期日期提醒,通常通过电话,每个调查才得出协调很满意,所有的数据到一个同意的终结历年被获得。这意味着是不规则的,而不是年度报告发表,作为最初的希望。UKCFS的独特之处在于其覆盖的CF人口,clinician-based而不是在诊所,和先前的调查表明,它包括> 95%的患者。虽然有各种各样的CF表型,这可能在一定程度上修改临床表现和明显的发病率在不同的人群9在许多国家,普通病人管理方法表明,在没有其他数据的情况下,英国死亡率数据可以作为说明了一个大趋势。
作为进一步报告本作者的系列基于UKCFS数据,更新队列生存数据和当前的生存数据对英国提出了在目前的研究中,包括第一次生命表(初步)预期寿命的CF。
方法
数据
CF人口的积极监测跑过去的主持下1982 - 1997年(当时)胸英国儿科协会和英国社会,并由囊性纤维化信任。目前的研究基本上是1997年以前的报告阐述的后续6使用1997年以前数据利用的子集死亡率计算。个人识别数据被移除之前统计学家。它包括所有已知的个人居民在英国诊断的CF出生自1968年或1968年之前,在1977年仍然还活着。死亡认证数据到1995年底。接受,确定将是不完整的军团从1990年因为一些病人尚未被诊断或由于延迟固有的数据收集方法6。严格的保密是维护和个人的身份只有相应的咨询儿科医生或成人知道医生和非医学UKCFS协调员。所有从UKCFS公布的数据聚合和匿名。
在目前的研究中,数据在1997年举行辅以数据从所有死亡证明英国居民从1996年到2003年底,CF或其同义词在提到(国际疾病分类(ICD) 9码2270年,7770年和7484年;和icd - 10编码E84.0 E84.1 E84.8和E84.9)。之前版本6中,介绍了1968年,ICD没有单独的CF从其他胰腺的疾病,所以死亡认证数据是不可靠的。最低的法律定义术语死胎和新生儿死亡改变了从1996年的28日至24周。新生儿死亡的法律定义,这是相关的一个案例。
死亡的认证数据与UKCFS数据库只使用出生日期和性别。为了计算死亡率只需要记录任何重复的比赛之一。没有死亡证明数据的匹配,检查认证是由联系医生并在必要时对数据进行修正。死去的病人不是以前UKCFS包含称为新情况下,除非他们不合宜的积极证据被发现,如外国居民去世而暂时在英国,如。拜访亲戚或请求一个移植手术。
年龄/性别结构的2003年中CF≥12岁年龄的人口直接而闻名。2003人口的估计数字< 12岁的年龄,每年的总英国活产首次被发现。对于这些数据,CF出生可以使用2381年的发病率估计(如在本研究报告)。这些人群的生存可能多达2003是生存的1992 - 1994组,这直接导致幸存的估计数字。
发病率只有计算出1968 - 1987年期间由于担心后来under-ascertainment。
群体生存计算使用寿命表方法和当前的生存是计算年龄/性别死亡率申请1年先后一个假想的出生队列10。left-truncated生存,每个时期的英国总活产是已知的,因此总CF出生可以推断使用发病率。调查数据给了CF人口幸存的大小到一个特定的年龄;那些幸存下来的比例。剩余的年生存使用寿命表方法计算。两种性别的数据池是由于少量在老年群体中。
结果
死亡
有1066人死于1996 - 2003年,意味着(范围)133(120 - 148)·年死亡−1。1968年以后出生的人群有872人死亡,432人(49%)的男性在同一时期。
人口
表1⇓给出了一个估计的2003年代中期,英国的大小CF人口。年龄0 - 9岁大小的估计是基于推断从英国生活出生和年龄≥10年的数据。这些数据形成分母在当前生存的计算。1992年人口6740。
发病率
额外的情况下通过本研究发现导致前面的发病率增加1.4%估计1968 - 1987年从一个2416年6在2381年一个活产(6474/15.4×106)。
生存
的生存3年群男性和女性患者出生在1968 - 1994年期间在图1给出⇓与相应的风险率和b,在表2中⇓。更新后的11截断生存3年军团CF患者出生在1947 - 1970年期间在图2中给出⇓。目前男性和女性的生存在图3中给出⇓。一个简略预期寿命表在表3中给出⇓。
英国人口囊性纤维化。)男性和b)女性的比例每3年队列直到2003年幸存下来。▪:1968 - 1970;○:1971 - 1973;▴:1974 - 1976;□:1977 - 1979;♦:1980 - 1982;⋄:1983 - 1985;▵:1986 - 1988;•:1989 - 1991; ▿: 1992–1994.
Left-truncated英国囊性纤维化的生存曲线2003人口出生在1947 - 1970年期间在3年军团。▪:1947 - 1949;○:1950 - 1052;▴:1953 - 1955;□:1956 - 1958;♦:1959 - 1961;⋄:1962 - 1964;•:1965 - 1967;▵:1968 - 1970。
![图3 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/29/3/522/F3.medium.gif)
目前英国生存囊性纤维化的人口按性别、2003。○:男性;•:女性。
讨论
结果提出了在当前的论文表明,持续改善生存预期从之前的结果发生。CF人口的平均预期寿命为2000 - 2003年估计从当前生存计算平均∼40岁(图3所示⇑)。这些计算假定当前不同年龄组死亡率将继续下去。然而,持续改善,反映在表2⇑表明,估计平均50岁的生存122000年的出生队列仍然是可能的。
的小数量的死亡证明1996年之前出生的人,他们不知道UKCFS和经验的积极监测发现死亡没有报告通过认证权威,确认这些数据不应该被外界。积极监测期间,十分谨慎,避免重复的情况。1996后死亡的后续合并数据并不完全令人满意,因为在UKCFS数据库的病人只按性别和出生日期。可能一些现有情况下标记为“已故”是新病例和一些已故标记为“新”已经在数据集,也许在另一个名字。然而,后续询问和讨论有关医生关于新几乎死去的情况下应该消除这种风险。当然这个数字很小,可能部分平衡,不提供任何重要错误这些结果。
全新的影响情况下未知UKCFS增加以前估计的人口规模和历史生存略有改善。影响可能被引用以前的工作:例如,1992人口现在给6740与6499年之前的数6和早前预测的6000年7。排除死亡个体其他国籍的,新或暂时居住在英国的时候死亡,和误诊,其余病例新UKCFS表明,1995年以前出生的CF患者仍有不确定的调查。几乎所有的新病例被诊断晚期,出现非典型历史或被家人发现案例研究。UKCFS不管原因未知,清晰的暗示是,仍然有一些未报告的情况下,可能会影响这些数据。的生存数据,比例,虽然小,但cohort-by-cohort增加可以归因于更断定late-diagnosed,温和的情况下。这里所有的病人包括CF。如果有任何真正的升值趋势生存,是很重要的诊断标准是一致的,CF患者跨膜电导regulator-related障碍,如孤立阻塞性精子缺乏,不符合诊断标准的CF,不知道对寿命产生影响,被排除在考虑。
前面提到的生存曲线的线性下降的模式继续下去,下面的进一步数据(图。1⇑)。CF的早期历史更好生存的男性是不那么明显,虽然生存为1987年以前出生的群性明显不同。现在仍不清楚这是一个世代效应还是成年女性天生比男性更糟糕的生存。随着时代的生存曲线单独增加了最近,减少成年性差距可能会继续下去。
截断生存曲线如图2所示⇑(截断为老年人群没有可用的数据推断出其形状之前,1968)表明,比例稳步增加幸存到四十岁。的特点、发展前景问题,这些长期存在的病人正在进行的国际研究的主题13,14。
在通知特定的生存数据可以帮助病人和他们的护理人员在表3中给出⇑。死于CF现在在生活的第一个十年是罕见的15。这是大概稳步改善临床管理有关。早些时候军团表现出显著的减少死亡,在第一年的生活,这是相关的(现在几乎普遍)婴儿的生存改善新生儿胎粪性肠梗阻而导致的管理6,7(无花果。1⇑和2⇑)。post-infancy的队列中出现摩擦生存曲线一直被夷为平地,这表明与例外,没有一个可以确定新的治疗干预改善生存的主要原因。在英格兰和威尔士,1968年有118人死于CF儿童年龄在28天到16岁,在2000年与75年相比,1985年158。
这使得群体效应的主要决定因素生存和比性更强。偶尔,CF患者死于不相关的原因,如道路交通事故。这样一个实例介绍期间是已知的,但除非CF提到死亡证明,不会这样。然而,这样的死亡会一些,会有相同的背景一般年龄的人口死亡率和不会掩盖了观察到生存的CF患者继续改善。
预期寿命的数据可能导致更现实的人寿保险能得到CF患者表型。相反,这些结果会导致低效益被用于一个终身年金受损。
与其他研究比较
适当的与其他发表的结果数据集提出了严重的技术和方法上的问题。因为这些数据集不符合标准定义的总人口,noncohort分析是必需的。这些分析的结果经常被误解,比较是用相对风险(或优势比)不足的解释16。其他例子的问题解释CF生存数据是可用的17。然而,生存数据从大型国家注册,不像UKCFS,是基于信息只能从专家诊所,因此选择性偏差,显示广泛的比较和可喜的趋势18,19。
结论
1)总人口研究表明生存与囊性纤维化持续改善在英国,也暗示,在许多其他国家。
2)囊性纤维化成年人口的持续增长,每年∼145名患者对医疗有国家和地方影响供应和培训的人员来管理成人囊性纤维化诊所。每年的人口增长将近似大小的比较大的成人诊所。
3)预期寿命数据应该价值的寿险公司在计算风险和回报生命年金为囊性纤维化。
4)先前发表的预测意味着生存> 50岁的年龄,婴儿与囊性纤维化最近出生在英国,继续看现实,即使没有被证明有效的治疗旨在纠正基本囊性纤维化缺陷。
确认
这些数据收集多年的慷慨援助1500多个囊性纤维化患者的护理人员。
- 收到了2006年7月31日。
- 接受2006年11月27日。
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