摘要
自身免疫性胰腺炎是一种独特的慢性胰腺炎,其特点是高血清免疫球蛋白(Ig)G4浓度,涉及多种胰腺外病变。
一位63岁的老女性,自身免疫性胰腺炎抱怨咳嗽。胸部CT揭示了中心气道,肺肺门和纵隔淋巴结的不规则狭窄肿胀和支气管血管束的标记的厚度。支气管镜检查发现一个不规则的气道狭窄伴有水肿的粘膜和血管充血。肺肺门纵隔淋巴结肿胀,中央气道狭窄和支气管镜检查结果显着类似于那些结节病。
支气管活检标本证明浆细胞,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞与纤维化的弥漫性浸润。免疫染色的IgG4几个阳性浆细胞呈现浸润。患者口服强的松龙1mg·kg-1·天-1胰腺病变。一个月后,肺病变,包括中央气道狭窄,肺肺门和纵隔淋巴结肿胀,和支气管血管束的厚度,发生了巨大的改进与胰腺炎沿着提高,由此表明这两个条件之间有密切的关联。
这是第一个报告的自体免疫性胰腺炎患者显示中央气道狭窄类似于结节病。
自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎,其特征在于一个高的血清免疫球蛋白(Ig)G4浓度和各种额外胰并发症,包括硬化性唾液腺炎,硬化性胆管炎,腹膜后纤维化,tubulointerstital肾炎的独特的形式1及肺部病变,如肺门淋巴结病、肺结节等2和间质性肺炎3;从而表明,这种疾病是由系统性疾病的频谱。这些额外的胰腺病变表现出类似的组织病理学发现的那些在胰腺中,包括IgG4的阳性血浆细胞和T淋巴细胞与纤维化的致密浸润1和有时被误诊为对应脏器的特定疾病,如斯耶格伦氏综合征对泪腺和唾液腺的病变和原发性硬化性胆管炎胆管病变,导致不正确的治疗4。在此,作者报告了一例自身免疫性胰腺炎患者,表现出中央气道狭窄,需要特殊护理来区分它与结节病。
病例报告
一名63岁的女性因咳嗽、食欲不振和大便苍白而住进了本作者所在的医院(日本松本市新树大学医学院)。她在58岁时接受了右侧颌下腺肿瘤切除术。外周血细胞计数正常,生化检查:总胆红素0.49 mg·dL-1;alanine aminotransferase 77 IU·L-1;天冬氨酸氨基转移酶28iu·L-1;碱性磷酸酶425 U·L-1(正常范围:124-367 U·L-1);γ-glutamyltransferase 127 IU·L-1(normal range: 6–30 IU·L-1);和淀粉酶48iu·L-1(正常范围:44-127 IU·L-1)。The IgG level was elevated to 2,889 mg·dL-1。与此同时,患者被诊断为糖尿病。其他血清学检查均在正常范围内。放射学研究表明胰腺,淋巴结肿大的圆周和主胰管的不规则狭窄的弥漫性肿大;这些发现对应于那些自身免疫性胰腺炎的。Serum IgG4 was measured and revealed an elevated value of 1,660 mg·dL-1。从胆管活检标本的免疫组化显示的IgG4阳性血浆细胞的浸润。因此,病人被诊断为自身免疫性胰腺炎。
胸部计算机断层扫描(CT)发现左侧颌下腺肿大、肺门、纵隔淋巴结肿大,认为是自身免疫性胰腺炎的胰腺外病变。此外,患者咳嗽,胸部CT显示中央气道不规则狭窄,支气管血管束明显增厚(图1a)⇓)。肺功能测试显示肺活量为3.11 L(预测为129%),一秒钟用力呼气量(FEV)1) 2.17 L (106.4% pred), FEV1/forced vital capacity (FVC) of 67.8% and a diffusing capacity of the lung for carbon monoxide of 17.7 mL·min-1·毫米汞柱-1(84.3%预解码值)。
![图。1-](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/33/3/680/F1.medium.gif)
a)胸部ct术前双侧中央气道不规则狭窄,支气管周围明显增厚,纵隔淋巴结肿大。b)强的松龙治疗后中心气道狭窄、纵隔淋巴结肿大改善。
Bronchoscopic examination unveiled an irregular tracheobronchial stenosis accompanied with mucosal oedema and engorged vessels (fig. 2⇓),其紧密地模仿在结节病中观察到的结果。支气管肺泡灌洗液中的分析揭示了4.0×10的单元数目4·毫升-1其中巨噬细胞占60.6%,淋巴细胞占39% (CD4/8比率为4.48),嗜酸性粒细胞占0%,中性粒细胞占0.4%,与结节病相似。支气管活检标本显示弥漫性炎性浸润,主要由浆细胞、淋巴细胞和分散的嗜酸性粒细胞组成,伴有纤维化。
![图2-](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/33/3/680/F2.medium.gif)
支气管镜下可见不规则气管支气管狭窄伴粘膜水肿及血管充盈。
An immunohistochemical examination showed infiltration of several IgG4-positive plasma cells (fig. 3⇓)。根据Kamisawa IgG4的阳性细胞的数量明显优于IgG1的阳性细胞,并每高倍视野识别(HPF)的数目评分为严重(> 30%HPF)等。五,已别处描述6。目前的作者没有在右S2和S3的活检标本中发现任何特殊的发现。此时血清血管紧张素转换酶(ACE)水平为5.3 U·I-1(7.0∼25.0 U·I-1)。这些发现与胆管的发现相似,被认为是igg4相关的改变。患者口服强的松龙1mg·kg-1·天-1。一个月后,胰腺的扩大,淋巴结肿大的周围,主胰管的不规则狭窄,左颌下腺肿胀已全部显着改善。A chest CT revealed a significant improvement of the central airway stenosis (fig. 1b⇑)、肺门及纵隔淋巴结肿大,及支气管维管束厚度。IgG4水平下降到515mg·dL-1。肺功能检查结果亦有改善。肺活量3.23 L (134% pred), FEV1FEV是2.86 L (140.2% pred)吗1/FVC为89.9%,肺对一氧化碳的扩散能力为25.3 mL·min-1·毫米汞柱-1(120.2%预解码值)。
![图3-](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/33/3/680/F3.medium.gif)
的支气管活检标本显示了免疫组织化学检查在粘膜下区的免疫球蛋白G4阳性血浆细胞的致密浸润。Scale bar = 50 µm.
讨论
纵隔淋巴结肿大1,2、间质性肺炎3和肺的炎性假瘤3,7先前已经报告为自身免疫性胰腺炎的肺部表现;然而,有报道中央气道狭窄的无肺病变。在以前的研究中,肺部病变的组织学检查显示出淋巴细胞和浆细胞的密集浸润在肺泡的加厚间质,围绕细支气管和支气管血管周围的区域。此外,免疫染色显示的IgG4阳性浆细胞浸润在这些区域2,3,7。禅等。7报道的IgG4阳性浆细胞炎性假瘤。他们还观察到结节截留细支气管的不规则变窄和在结节的边界的间质性肺炎图案。目前的情况下显示出支气管血管束的中心气道狭窄和厚度。此外,支气管粘膜活检标本的免疫组化研究结果相似于以前的研究中观察到,但在细支气管无特殊发现。类固醇治疗显着改善中央气道狭窄,因此表明中央气道狭窄和自身免疫性胰腺炎之间有密切的关联。因此,在目前的情况下发现中心气道狭窄的肺部表现被认为是IgG4的相关性病变。自身免疫性胰腺炎的肺损伤,包括肺泡间质,围绕细支气管,支气管血管周围区域和中心气道,都在间质的广泛类别。
肺门和纵隔淋巴结肿大是结节病的特征,而中央气道狭窄已被报道为临床表型之一8。在结节病,肉芽肿和血清ACE高程经常观察9;然而,在当前情况下,没有在中心气道标本检测肉芽肿变化且显示一个正常的ACE值。此外,本作者没有观察到四个结节病患者有增厚支气管壁支气管活检标本谁是医学院的信州大学医学院研究任何的IgG4阳性浆细胞。因此,这些临床发现能够IgG4相关肺部病变和结节病之间的帮助区分。然而,有时发现IgG4相关病变没有任何胰腺表现。一个相关的IgG4肺损害的孤立表现可能会出现类似于结节病的调查结果。因此,要特别小心,以这两个条件之间的准确地区分。
一些研究发现的IgG4高血清浓度在患者异位性皮炎,哮喘和某些寄生虫病,其是一种外源性抗原的直接响应10。重症哮喘患者有时表现为不规则气管支气管狭窄伴粘膜水肿改变;然而,目前的病人从来没有任何支气管哮喘发作。此外,在胰腺癌和慢性胰腺炎中也发现igg4阳性细胞浸润11,12。然而,在这些疾病中的IgG4阳性细胞比在自身免疫性胰腺炎患者更少的和的这些情况下,组织标本不与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,这是自身免疫性胰腺炎的特征属性相关联。
综上所述,本文作者经历了一个令人印象深刻的中央气道狭窄合并自身免疫性胰腺炎的病例。本例的特征性表现为气道中部狭窄,粘膜下免疫球蛋白G4阳性浆细胞受累,皮质类固醇可明显缓解狭窄。因此,这些病例需要与结节病仔细鉴别。
利益声明
没有宣布。
- 收到了2008年4月3日。
- 公认2008年9月17日。
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