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淋巴细胞活化在结节病和参与的网状内皮系统(肝、脾、淋巴结)做出鉴别诊断结节病和淋巴瘤之间的一项艰巨的任务。在早期的流行病学研究中,淋巴瘤病例的增加,“碳足迹”的11倍患者观察结节病;然而,这项研究的方法已经受到了质疑1- - - - - -3。为了阐明结节病和淋巴瘤的临床特点,我们进行了回顾性研究的患者中,结节病病例和淋巴瘤共存于同一病人。这些病例从我们的检索机构(南加州大学洛杉矶分校、钙、美国),从一个广泛的Medline审查。
我们的入选标准是:1)biopsy-proven结节病,基于美国胸科学会(ATS) /欧洲呼吸学会(人)/世界结节病和其他协会的肉芽肿性疾病(WASOG)标准188bet官网地址4作者应用的回顾;2)biopsy-proven淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和non-HL (NHL)据世界卫生组织(世卫组织)分类5。排除标准是其他恶性肿瘤的诊断和sarcoid-like反应(单反)。这些反应,继发性恶性肿瘤,被认为是发生相邻主恶性网站或当地排水节点。A组的情况下,结节病前淋巴瘤;B组的情况下,提出的两种疾病并发(在一段时间< 1个月);在C组,淋巴瘤之前结节病。
主要终点是澄清淋巴瘤1)症状与体征的病人已经诊断为结节病和2)结节病的病人已经诊断为淋巴瘤。我们比较初始结节病表现(A组)与初始淋巴瘤表现(C组);然后,结节病作为第二个疾病(C组)与淋巴瘤第二疾病(A组)。我们的次级终点是描述诊断模式最常被证明有效的诊断。数据意味着(95% CI)。测量值的差异计算使用Mann-Whitney测试。确切概率法是用来比较定性特征。统计计算使用GraphPad棱镜5软件(美国GraphPad软件,拉霍亚,CA)。
112例最初认可。三例归因于分枝杆菌感染,二是药物引起的,3例有lymphomatoid肉芽肿病和其他九个实体器官malignanies。14例表现出单反相机,一个肉芽肿性脉管炎,和一个没有实现ATS标准。在大多数剩下的79例,结节病前淋巴瘤(A组,n = 55岁,69.6%)。全国曲棍球联合会的更为普遍,两种疾病之间的间隔周期大大延长在a组的分布淋巴瘤类型和结节病,分阶段通过三组,是均匀的。受试者在C组有更少的器官参与结节病与A组相比表1)。
前疾病,结节病的共同特征是双侧肺门淋巴结病(BHL)和肺实质疾病;而对于淋巴瘤,脾肿大,骨髓参与。由于小样本大小并没有进行统计分析。作为第二诊断为结节病重要的微分特性是BHL和肺部疾病,血管紧张素转换酶(ACE)水平升高,呼吸困难(p < 0.05)。咳嗽和皮肤参与近乎显著(p = 0.09)。淋巴瘤的基本特征,表现为第二种疾病时,脾肿大,biopsy-positive周边淋巴结(p < 0.05)。肺、皮肤、肝脏和纵隔担任为结节病活检网站;脾脏、骨髓和淋巴瘤剖腹手术;,两个淋巴结。NHL的病例中,14例无痛性和对治疗,而12咄咄逼人。 14 patients died shortly after diagnosis, nine due to NHL and five due to HL.
结节病前淋巴瘤在大多数情况下,NHL比HL更为常见。在结节病病人,新发病脾和淋巴结淋巴瘤诊断的参与。相反,在淋巴瘤患者被诊断为结节病的基础上新呼吸道症状,ACE水平升高,BHL,肺,可能,皮肤疾病。结节病和淋巴瘤发生经常与宪法症状,血液病学的异常和类似的器官参与(纵隔、肝脏和骨髓)。因此,执行诊断程序是相似的两种疾病(除了网站肺结节病和腹部网站的淋巴瘤)。当疾病后,结节病发生在短时间的大约3年,和更少的器官。
这封信是第一个研究所有sarcoidosis-lymphoma病例报告描述的文学。显然由于结节病可能与恶性肿瘤血液疾病过程共存,后者构成对临床医生诊断挑战,上述功能可以使用在临床实践和鉴别诊断过程。此外,这项研究表明,结节病和淋巴瘤有许多共同点,追求每个淋巴瘤组织学证据是必要的,而且几乎每个结节病,情况。
我们研究的局限性是出版偏见,ATS的回顾应用标准,结节病的伪装自然本身,缺乏控制人口。不可避免的是,作者的标准被用来分类报告病例真正的结节病或模仿结节病,因为组织不是self-proving结节病。然而,这种共存的罕见使得这种方法合理。的端点特性是比较两组(C),而不是与一个单独的控制人口。
我们的数据一致的阳性预测值高BHL结节病与淋巴瘤。这是特别重要的,因为淋巴瘤的鉴别诊断也被认为是BHL。肺部疾病和BHL发生在> 95%的结节病病人。肺部疾病,如在我们的研究中,在淋巴瘤少见。在HL,原发性肺淋巴瘤少见,而在NHL淋巴结外侵犯代表5%的网站6。纵隔淋巴结肿大以及宪法B症状发生在结节病和淋巴瘤并不有助于区分两种疾病。
有趣的是,在C组患者,post-lymphoma及其治疗,积极开发结节病主要局限到胸部,如图所示的ACE水平高,意味着两个器官疾病,和观察,在九16例,肺是两个器官的影响。虽然我们可能不排除那遥远的单反相机发生在C组,目前未知如何恶性免疫抑制效应或免疫调整治疗后可能会影响结节病。在剩下的7例,化疗可能有效果。然而,药物引起的肉芽肿性肺病只对博来霉素已经报道,作为一个组件的ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪)对HL使用,并且很少(两例报告)。
开发新的淋巴结疾病和脾参与慢性结节病应该立即调查过程中为了排除伴随的淋巴瘤。这些发现与NHL的优势在这些选定的情况下。节疾病是常见的NHL(> 60%的病例)。骨髓和脾脏的影响在30 - 50%的病人,而脾是影响∼7%的结节病病例。无症状经常出现脾肿大。大规模的脾肿大和认股权证是罕见的,如图所示也在我们的情况下,排除恶性肿瘤7。
切除的淋巴结肿大应该首先执行。如果不是诊断,骨髓活检在15%的情况下,建立了淋巴瘤可能的帮助。纵隔镜检查是诊断如果胸部疾病。脾切除术和剖腹手术应该被认为在诊断评估以及治疗过程。支气管内超声引导针——transbronchial愿望纵隔镜检查提供了一种替代方法,因为它已被证明是有用的在88%的病例诊断结节病和淋巴瘤在81 - 91%的情况下,淋巴瘤的阴性预测值为92.9%8。
研究基于cross-registry数据有不一致的结果在结节病淋巴瘤患者的患病率。斯堪的纳维亚最近的一项研究发现NHL的高风险,持续4年之后结节病的诊断9。这种风险是与年龄有关,多次住院治疗上。另一个队列研究,发现没有这样的风险与结节病人口主要是非洲裔美国人10。
结节病、淋巴瘤主要NHL,可能发生在一起,通常与结节病前淋巴瘤。因为许多结节病和淋巴瘤的特点相似,恶性肿瘤的组织学确认是必要的,尤其是新节点疾病和脾肿大。结节病,虽然罕见,可能复杂化的淋巴瘤。结节病的显著特征是呼吸道症状,ACE水平高,BHL在无症状的主题和肺病。尽管本研究的局限性,上面的描述功能提醒临床医生应该追求一个诊断,为正确诊断恶性肿瘤结节病的设置或保存从潜在的有毒治疗癌症病人升级由于假定淋巴瘤复发。
脚注
感兴趣的语句
没有宣布。
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