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肺功能异常往往呈现在患者第一次诊断为肺结节病,迄今为止,大多数研究表明,的主要模式是限制或正常的航空公司,与一个真正阻塞性模式在少数1]。迄今为止最大的结节病病例对照研究,访问(结节病病例控制病原学的研究)试验,表明特定的队列的最大组患者(46.9%)出现在1 s (FEV用力呼气量1)/用力肺活量(FVC) > 80%,只有13.2%的比例提出了50 - 69%的比率(2]。访问试验的215名患者的随访2年,大部分显示,肺功能没有变化,射线阶段或呼吸困难评分3]。最近的一个欧洲研究表明,结节病肺受损合规和降低肺一氧化碳(的扩散能力DL,有限公司),而没有优势的限制性肺缺陷、气道阻塞只是出现在11.7%的病人(4]。
在过去的3年,我们已经注意到,越来越多的病人对我们的诊所在西伦敦,英国新的肺结节病的诊断主要有阻塞性肺缺陷。详细分析在结节病肺功能对分层的病人人口,据我们所知,没有被报道。我们报告的结果连续系统的回顾性分析164患者提供一种新的诊断肺结节病肺功能在10年的时间里,在他正式记录的演示。所有病人临床明确诊断,支持组织学可用的地方,和随后的追踪检查符合最初的诊断。肺功能测试进行了使用标准化的协议(次呼吸方法对天然气传输和氮冲刷肺容积)和电子记录。所有的测试是在一个单一的执行机构和统计比较由Mann-Whitney U-tests和多元线性回归分析。
我们的数据表明,患者的比例与阻塞性肺FEV的缺陷1/ FVC 50 - 69%比例高于预期,23.2% (图1一个),而42.1%的患者出现FEV1/ FVC > 80%。吸烟程度没有显著差异(多数是不吸烟者),诊断哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)阻塞性和限制之间的组织。我们还发现患者阻塞性缺陷(平均53.5岁,四分位范围(差)39 - 61.25岁)明显老(p = 0.0015)比那些限制缺陷(44岁,中位数差33 - 50.5岁)(图1 b)。
)在这个群体中,23.2%的患者肺结节病了在1 s (FEV用力呼气量1)/用力肺活量(FVC) 50 - 69%的比例。b)阻塞性肺疾病患者的中位年龄呈现明显高于(53.5岁)比那些限制性疾病(44岁)。c)的比例限制/阻塞性肺功能首先表现在民族不同,黑人患者显示更高的比率比白人患者(1.4)(4.0)。d)肺功能的其他措施没有民族之间的差异,包括肺一氧化碳(的扩散能力DL,有限公司(%)%预测pred),剩余体积和FVC。#:p = 0.0015。
显著性差异(p = 0.028)被发现在肺功能之间的主要民族,FEV黑人患者有更高1/ FVC比(平均81%,差73 - 85%)比白人患者(平均78%,差69 - 83%)。此外,肺功能模式的比例在种族是截然不同的图1 c)。白色的病人(n = 83)限制性/阻塞性比率为1.4,而这个比例超过黑人患者的两倍(n = 54),为4.0。亚洲(印度次大陆)患者的比率(n = 27)类似于白色的人口,为1.3。发现种族之间没有区别其他测量肺功能参数,包括DL,有限公司%预测(图1 d)、残余体积或FVC。
黑色的多变量分析病人组(在线补充表1),没有明显的人口或临床协会发现,这表明大比例的黑人患者看到呈现一个限制性肺模式这群不是由于有共存的肺部疾病等因素或人口统计学差异(如。5.6%的患者和6%的白人黑人患者记录有哮喘或慢性阻塞性肺病的诊断结节病的时候)。只有少数患者阻塞性肺支气管扩张剂反应的缺陷进行评估,但在那些(n = 9),我们看到没有显著改善肺功能(平均FEV的变化15%,8 - 13%范围)。
几乎四分之一的病人在这个群体提供FEV1/ FVC 50 - 69%的比例,这阻塞性肺功能明显的模式更常见于那些年老的和谁是白人。一个可能的解释我们的研究结果比预期更大的组显著气道阻塞可能是我们常规使用支气管内超声采样淋巴结病。这个相对专业的方法,以更大的诊断敏感性在结节病5),可能提供一个组织学证实的病人诊断阻塞性气道疾病的可能。实际上,有许多出版的案例报告阻塞性肺大疱的疾病患者的潜在诊断结节病最初已经错过了(6]。
这些数据是第一个分层在结节病肺功能患者人口,但我们不能完全解释明显高于中位年龄在演讲中发现阻塞性疾病患者。有一些证据表明,FEV1随着个体年龄的增长,降低了每十年[6 - 8%7),和一个FEV1下降速度比FVC可能有助于解释我们的发现在某种程度上,但不太可能代表整个区别。
不同比率的限制/阻塞性疾病民族之间的种族差异可能部分解释基线肺功能在健康人群(7),但我们的数据只与先前发表在这一领域工作,这表明主要呼吸道疾病与结节病的非裔美国人的阻碍,而不是限制(8]。我们的发现可能部分是由于不同的民族血统,更来自西印度群岛的后裔占的比例相比英国黑人在美国见到的(9]。
结节病的临床课程往往是更严重的黑人患者(10)和最近的定义世界协会临床表型的结节病和其他肉芽肿疾病表明非洲裔患者可能有更高的临床结果状态,显示更多的慢性疾病11]。不到10%的患者分为黑色在当下研究自称是混血儿,不应,因此,影响的结果和我们的发现黑欧洲严格的呼吸道疾病发病率较高患者需要进一步调查。值得注意的是,精确的胸部影像学分期不是所有病人的,但我们不认为这已经影响到我们的研究结果的解释,因为没有协会发现肺纤维化和黑人种族的存在多变量分析(在线补充表1)。此外,胸部影像学分期可能作出不同的解释,甚至专家放射科医生之间,没有证据的日期之间的关系在结节病气道阻塞和影像学阶段(8]。
我们相信我们的研究是第一个识别不同比例的阻塞性和严格的呼吸道疾病的主要族群之间在结节病,也是第一个报告功能障碍随着年龄的一个协会。尽管证据基础薄弱、结节病病人往往规定吸入糖皮质激素和β-agonists呼吸道症状肺功能的演示(不管他们的模式12]。大的气道阻塞在结节病与死亡率增加有关13),我们的数据表明,这些患者可能是一种诊断不足。还需要进一步的研究来证实这些人口协会,以及评估疾病进展和响应吸入疗法在这个特定的结节病的临床表型。
确认
我们要感谢美国马丁和肺功能团队在圣玛丽医院(伦敦帝国学院NHS医疗信托,伦敦,英国)与数据收集他们的援助。
脚注
可以从本文的补充材料www.www.qdcxjkg.com
感兴趣的语句
没有宣布。
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