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原发性肺淋巴瘤(PPL)是一种少见的疾病,仅占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3-4%,占NHL的<1% [1]。除非霍奇金淋巴瘤外,PPL的真实发病率尚不清楚,而原发性肺t细胞淋巴瘤极为罕见。自然杀伤(NK)/ t细胞淋巴瘤通常表现为结外表现。鼻部NK/ t细胞淋巴瘤发生在鼻部和上呼吸道。经鼻外NK/ t细胞淋巴瘤是鼻部NK/ t细胞淋巴瘤的对应物,可累及身体的每一个部位。主要受累部位为皮肤、软组织、胃肠道和睾丸[2]。虽然有一些原发性肺t细胞淋巴瘤的病例报道,但到目前为止只有两篇英文报道[3.,4]。我们在此报告一例肺部NK/ t细胞淋巴瘤,双肺区域多发结节。
患者为50岁日本男性,健康检查胸部x线异常影(图1一个)。他是一名办公室职员,没有粉尘吸入史或石棉接触史,目前是一个吸烟者(50包)。他有高血压和胆结石的病史。在体检前,他曾连续10天高烧超过39摄氏度,食欲不振,全身乏力。入院时胸部电脑断层扫描发现双肺野有多个结节,最大40毫米(图1罪犯)。使用广谱抗生素并没有解决他的症状。支气管镜检查和ct引导下的穿刺活检没有给出明确的诊断。实验室数据显示乳酸脱氢酶,转氨酶,肝胆酶升高,炎症反应无细胞减少。两组血液培养均为阴性,没有肿瘤标记升高。抗中性粒细胞细胞质抗体阴性,可溶性白细胞介素-2受体升高至5060 U·mL−1。虽然我们最初计划进行手术活检以作出明确诊断,但由于他的表现状况迅速恶化,没有进行活检。最后针吸显示各种形态的淋巴细胞侵入血管。
此时,我们怀疑是肺淋巴瘤,如淋巴瘤样肉芽肿。耳鼻喉科医生对上呼吸道的调查显示没有特别的发现。肺结节增多变大,缺氧进展。他的临床状况恶化得如此之快,我们不得不在没有明确诊断的情况下开始治疗。他接受了甲基泼尼松龙(mPSL)脉冲治疗(1000毫克/天,连续3天)两次,然后环磷酰胺脉冲治疗(500毫克/天)作为补救治疗。进行性缺氧暂时改善;然而,他的呼吸系统立即恶化。采用多粘菌素B固定化纤维柱进行直接血液灌流;然而,它只是暂时改善了情况。在第二次mPSL脉冲治疗后10天,对进行性肾功能不全开始持续血液透析滤过,他出现明显的肝脾肿大。 His clinical condition continued to deteriorate in spite of the intensive treatment. His respiratory condition worsened progressively and he died of multiple organ failure on the 29th day after admission.
的事后剖析检查显示双肺多发白色结节样病灶。在心脏的切面也可以看到这些结节状的病变。纵隔、气管旁、分叉及双侧肺门区可见轻微淋巴结病变。脾脏肿胀脆弱,肝脏明显增大。
显微镜检查显示媒介大型非典型淋巴细胞在两肺发展迅速,心肌,脾脏,门户地区,肾上腺,两肾间质,骨髓检查骨头(胸骨,脊椎和肋骨)、纵隔淋巴结,paratracheal,分岔和双侧肺门地区,但并不是在整个消化道。细胞质CD3、CD56和eb病毒(EBV)编码的小RNA (图2罪犯),但CD20和CD79 (b细胞标记物)呈阴性。由于CD3和CD56分别是T细胞和nk细胞标记物,免疫细胞化学显示这些非典型淋巴样细胞属于T细胞和nk细胞系。根据肿瘤形态及非典型淋巴细胞的免疫组化检查,病理诊断为结外NK/ t细胞淋巴瘤(鼻型)。
根据世界卫生组织2008年的分类,NK细胞肿瘤分为两种类型:1)结外NK/ t细胞淋巴瘤(鼻型);2)侵袭性nk细胞白血病。NK/ t细胞淋巴瘤并不常见,但在亚洲、墨西哥和中南美洲更为普遍[5]。本例于入院前10天行腹部CT,除肺外未见其他脏器受累,入院时体格检查未见肝脾肿大。此外,事后剖析检查未发现上呼吸道及整个胃肠道受累。在这种情况下很难确定原发部位;然而,根据入院前和入院时的临床和放射学检查结果,我们有理由认为肺是原发部位。虽然结外NK/ t细胞淋巴瘤终末期有时可见累及肺[6- - - - - -8,有些病例甚至在早期就只在肺部发现病变[3.,4]。
EBV常见于NK/ t细胞淋巴瘤的肿瘤细胞中。关于EBV在NK/ t细胞淋巴瘤发生中的病因作用的第一篇报道发表于1990年[9]。研究表明,EBV感染与NK/ t细胞淋巴瘤有密切关系。然而,NK/T和T细胞外周淋巴瘤是大多数淋巴瘤相关噬血细胞综合征(HPS)的主要原因,据报道约有一半的淋巴瘤相关噬血细胞综合征与EBV相关[10]。患者入院时不符合2004年《吞噬淋巴组织细胞症指南》的诊断标准,但在晚期出现发热、脾肿大、细胞减少、铁蛋白和可溶性IL-2受体水平升高。虽然骨髓噬血细胞现象未被证实,但我们可以说患者是在疾病进展过程中发生HPS的。
NK/ t细胞淋巴瘤通常表现为高度侵袭性的临床病程,且预后一般较差。国际外周t细胞淋巴瘤项目表明,经鼻外NK/ t细胞淋巴瘤(鼻型)的临床特征和生存率比经鼻外NK/ t细胞淋巴瘤更差,即使在有明显局部病变的病例中也是如此[11]。根据国际预后指数(international prognostic index),该病例在入院时被认为处于高风险,其中III/IV期经鼻外疾病患者的中位总生存期为0.28年。此病例的整个临床病程为~ 2个月,与之前的报道一致[11]。
晚期NK/ t细胞淋巴瘤的标准治疗方法尚未确定。然而,一些含有天冬酰胺酶的方案已被报道是有效的这种疾病。最近的第二阶段研究结果表明l天冬酰胺酶联合甲氨蝶呤和地塞米松对难治性或复发性结外NK/ t细胞淋巴瘤有效[12),和Yamaguchiet al。(13已经显示出另一个的效力l-天门冬酰胺酶方案包含依托oposide,异环磷酰胺和甲氨蝶呤用于NK/ t细胞淋巴瘤。
总之,双肺多发结节的原发性肺NK/ t细胞淋巴瘤很少被报道。到目前为止,英文报道的原发性肺NK/ t细胞淋巴瘤仅有2例[3.,4,这两例均未出现多发结节。一例为肺塌陷/实变伴胸腔积液,另一例为实变伴小结节。因此,我们的病例是第一例双肺区域多发结节的原发性肺NK/ t细胞淋巴瘤。经支气管活检和ct引导下的芯针活检,由于所得标本通常太小,无法做出明确诊断。由于本病的临床过程是非常迅速和侵略性的,我们建议使用外科肺活检作出明确的诊断。虽然肺部的NK/ t细胞淋巴瘤非常罕见,但基于病例的报告积累使我们对这种毁灭性疾病的认识更加清楚。
脚注
感兴趣的语句
没有宣布。
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