摘要
肺移植是延长特发性肺纤维化(IPF)患者生存期的唯一干预措施。端粒酶突变是IPF最常见的可识别的遗传原因,有时,端粒缺陷表现为肺外疾病,如骨髓衰竭。这种遗传诊断与肺移植治疗的相关性尚未得到研究。
我们收集了一系列在美国、澳大利亚和瑞典接受肺移植的端粒酶突变携带者。
移植时的中位年龄为52岁。7名受者存活,中位随访时间为1.9年(6个月至9年);其中一个在10个月时死亡。最常见的并发症是血液学方面的,接受患者需要血小板输血支持(88%)和调整免疫抑制剂(100%)。4名受者(50%)因肾小管损伤和钙调磷酸酶抑制剂毒性需要透析。这些并发症的发生率明显高于历史系列(p<0.0001)。
我们的观察结果支持端粒酶突变携带者肺移植的可行性;然而,反映其疾病综合征性质的严重移植后并发症发生率似乎较高。虽然这些发现需要扩展到其他队列,但在对这类肺纤维化患者进行移植评估和管理时应谨慎。
摘要
端粒酶突变的IPF携带者在LTx后可能容易出现潜在的端粒综合征并发症http://ow.ly/wmy6P
脚注
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支持声明:这项工作得到了美国国家卫生研究院P30 CA006973和空乘医学研究所(FAMRI)的资助。
利益冲突:可以在本文的在线版本旁找到披露www.www.qdcxjkg.com
- 收到了2014年2月5日。
- 接受2014年4月25日。
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