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原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种遗传疾病影响000年10 000 - 40人从出生(1];纤毛未能击败,粘液和碎片的气道间隙严重受损。如果未经治疗,这导致进步的肺部感染导致支气管扩张,最终呼吸衰竭。此外,适当延迟诊断对遗传咨询,胶耳和生育的管理建议。早期诊断和适当治疗被认为改善的结果。金刚石是高度专业化的诊断和结果仍然是不确定的,尽管先进的设备和诊断技术。一个欧洲共识声明(2,3)强调,没有“金本位”诊断测试;需要专家审查的病历和诊断筛查(鼻一氧化氮测定)与纤毛功能和超微结构分析(2]。建议呼吸道上皮细胞纤毛活动通过鼻或支气管刷记录使用高速摄像机安装在显微镜上。图像回放的慢镜头分析纤毛击败模式(CBP)和频率(CBF)。透射电子显微镜(TEM)是用于评估纤毛超微结构4]。诊断的不确定性可能导致二次损伤上皮在取样或因感染或炎症的上皮细胞;这种损伤可能导致超微结构的异常,CBF和CBP。此外,诊断是妨碍了正常的纤毛超微结构金刚石(的3 - 30%的情况下5,6]。提高诊断确定,可以使用各种各样的进一步的调查(2),包括CBF的再分析,CBP和TEM在气液界面培养的细胞(7,8),或使用免疫荧光显微镜(9)来识别纤毛蛋白。只有研究曾报道使用肺radioaerosol黏膜纤毛的清除(MCC)诊断的PCD (10]。该方法是基于radioaerosol示踪剂的吸入后间隙模式。它提供了一个为肺radioaerosol MCC全部肺功能测试。调查无损伤,已被应用到成千上万的其他肺部疾病患者,一样年轻∼5年。作者报道说,世纪挑战集团是一个有效的无创性金刚石(功能测试10),但这项研究是初步的,和这个复杂技术的可行性和解释的数据尚未评估在其他中心。因此,我们进行了一项研究,复制结果使用标准化的协议。本研究通过国家科研伦理服务(南中央委员会11 / SC / 0192),所有科目给书面知情同意。
我们之前评估肺radioaerosol MCC在六成人患者中诊断为“古典”PCD (表1)根据欧洲呼吸学会共识指南188bet官网地址2有四个健康对照组相比)。金刚石和控制组织相似的年龄和性别分布但PCD患者肺功能受损(意味着FEV174%(36 - 105%范围)预测中患者和97%(范围93 - 100%)预测在控制)(表1)。参与者吸入nebulised锝99 m标签nanocoll(通用电气医疗集团,小都,英国)通过DeVilbiss 646 nebuliser(美国DeVilbiss医疗、萨默塞特、PA)而呼吸,以确保最好的沉积中央航空公司,如前所述[11]。平面γ相机图像拍摄时0,1,2,4,24小时双头GE Infiniaγ相机(美国通用电气系统、密尔沃基、WI)。单光子发射计算机断层扫描/计算机断层扫描和氪- 81通风也获得描述初始分布图像,允许衰减校正和定义间隙的肺大纲来帮助解释数据12]。几何平均数应用衰减校正后图像数据被解释。图像分析进行了盲病人组。
平均百分比radioaerosol清除控制显著大于纤毛运动组在1 h(平均24.0% (95% CI 3.4%)与2.3% (95% CI 6.1%))和4 h (46.3% (95% CI 8.7%)与24.2%(95%可信区间11.1%))(图1)。24小时,间隙两组相似(66.2% (95% CI 7.1%)与57.9% (95% CI 12.8%))。这项技术由受试者耐受性良好,没有不良事件。合作是需要从参与者和测试可能不太可能在学龄前儿童。
![图1 -](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/44/2/533/F1.medium.gif)
意味着radioaerosol清除的比例在1、2、4和24小时的原发性纤毛运动障碍(PCD)和对照组。误差线代表95%的置信区间。
我们的研究增加了数据有限,肺radioaerosol MCC可能是一个有用的诊断辅助诊断PCD。所需的专业知识进行研究和解释数据可能会限制核医学中心专家。气溶胶通过24小时的正常间隙表明金刚石比MCC气道间隙的替代方法,包括胸部间隙理疗(受试者建议进行正常的理疗方案4 -和24小时之间的图像),咳嗽和巨噬细胞的活动。它提供了保证安全的radioaerosol技术。进一步数据需要确认的技术将有助于区分患者相当次要纤毛损坏或诊断患者“非典型纤毛运动”(如。正常的纤毛超微结构)。
脚注
利益冲突:披露可以找到与本文的在线版本www.qdcxjkg.com
- 收到了2014年1月15日。
- 接受2014年3月18日。
- ©2014人队