表
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表1
总结12例的pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)
受试者n 12 特发性/二级PPFE n / n# 8/4 岁年¶ 62 (27 - 70) 性 男性 7 (58) 女性 5 (42) BMI公斤·米−2¶ 20.0 (13.5 - -24.2) 吸烟的习惯¶ Never-smoker 7 (58) 当前或烟民 5 (42) 临床症状¶ 无症状的 3 (25) 有症状的 9 (75) 在用力时呼吸困难 7 (58) 干咳 5 (42) 胸部疼痛 1 (8) 气胸 8 (67) HRCT的发现+ Pleuroparenchymal增厚 12 (100) 高架门的阴影 10 (83) 同时共存的ILD降低叶 11 (92) 摘要模式 5 (42) 可能的摘要模式 4 (33) NSIP模式 1 (8) 其他人 1 (8) 病理结果 胸膜下弹性组织变性 12 (100) Intra-alveolar胶原沉积 12 (100) 胸膜增厚与纤维化 8 (67) 保存肺泡结构 12 (100) 同时共存的ILD降低叶 9 (75) 摘要模式 8 (67) Non-classifiable间质性肺炎的模式 1 (8) 肺功能测试(n = 8) FVC %预测¶ 70.6 (53.8 - -108.6) FVC毫升·年下降−1 (187−−878 - 4) TLC %预测¶ 71.7 (50.3 - -133.9) TLC毫升·年下降−1 −310 (1335 - 54−−) 药物治疗 类固醇 6 (50) 免疫抑制剂 7 (58) Pirfenidone 4 (33) 天平均存活时间 从第一次访问 2459 (55 - 2996) 从SLB 838 (29 - 2014) 数据提出了中值(范围)和n(%),除非另有说明。体重指数:身体质量指数;HRCT:高分辨率计算机断层扫描;ILD:间质性肺病;摘要:通常的间质性肺炎;NSIP:非特异性间质性肺炎;FVC:用力肺活量;薄层色谱:肺活量;SLB:外科肺活检。#:四个二级PPFE例一个是cyclophosphamide-induced例,其余3例共存慢性过敏性肺炎、风湿性关节炎或干燥综合征;¶在第一次访问:数据得到;+:SLB之前获得的数据。