抽象的
随着特发性肺纤维化成为一个重要的公共卫生问题,有必要协调全球发病率和死亡率的数据。本研究旨在系统评估所有可用的研究,以调查全球疾病负担。
系统地搜索MEDLINE和EMBASE数据库,以便对所有基于人口的发作性肺纤维化的发生率或死亡率的研究进行搜索。排除了临床案例系列和患病率研究。使用Google搜索引擎,手动搜索引用和会议摘要来补充搜索。使用预先指定的形式的两位作者独立提取数据,评估方法质量。
研究确定了34项研究,提供了来自21个国家1968-2012年的数据。28项研究报告了发病率数据,8项研究报告了死亡率数据。在2000年以后的研究中,我们估计欧洲和北美每年的保守发病率为每10万人3-9例。东亚和南美洲的发病率较低。大多数研究表明,随着时间的推移,发病率会增加。
特发性肺纤维化的发病率在全球范围内越来越多,并且在各国之间的利率将在一起。目前的数据表明发病率类似于胃,肝,睾丸和宫颈癌等条件。
抽象的
IPF的发病率在全球范围内各种各样地不同,但似乎增加到每100 000每年3-9左右http://wly/ksemz.
介绍
在全世界的几项研究中报道了特发性肺纤维化(IPF)的发病率,似乎增加了[1-3.],但不同的病例确定方法和分类系统妨碍了研究之间的有效比较。少数已发表的评论审查了某些国家的发病率和流行率数据[4.-8.]但是,迄今为止,在IPF中没有全面的系统审查国际发病率和死亡率数据。
本研究旨在回顾全球范围内IPF发病率和死亡率的所有基于人群的研究,试图定义全球疾病负担。
方法
数据源和搜索
该综述于2014年2月6日在PROSPERO国际系统综述前瞻性登记册上注册(注册号为CRD42014007452),并带有预先指定的协议。我们的目标是包括所有评估IPF发病率或死亡率的原始研究和摘要,不受可能排除世界某些地区的语言限制。我们排除了流行病学研究和临床病例系列,只关注以特定人群为分母的基于人群的研究。我们排除了除IPF以外的间质性肺疾病(例如,与结缔组织疾病相关)的研究,但包括了广泛研究可能的亚分类间质性肺疾病(ILD)的研究。
我们搜索了Medline(1946年至今)并使用Ovidsp将(1974年最新到最新),最新搜索在2014年6月。我们使用了“特发性肺纤维化”,“间质性肺病”,“肺纤维化”,“密码纤维化”肺炎“,”通常的间质肺炎“和”特发性纤维型肺炎“,结合”发病率“,”死亡率“,”死亡“和”流行病学“。完整的搜索策略在线补充材料中详述。我们使用Google搜索引擎补充了此搜索,其中包含搜索项的组合。我们从美国胸部社会,英国胸部社会和欧洲呼吸协会年度会议中搜索的抽象清单,并筛选了所选文章的参考列表,以及确定的文章。188bet官网地址我们还计划审查国家统计机构的网站进行常规死亡率数据;此过程在主要审核之前单独完成,并已分开发布[9.].
学习选择
论文选择/删除的所有阶段都是由两位作者独立完成的(筛选标题(John Hutchinson和Richard Hubbard),综述摘要(John Hutchinson和Tricia McKeever),筛选论文和其他来源(John Hutchinson和Andrew Fogarty)),在每个案例中通过讨论解决分歧。非英语文本的翻译使用谷歌翻译,并计划在信息或相关性不确定的情况下进行更全面的翻译。
结果
对1934年的出版物进行了筛选,选取了109篇摘要,其中35篇全文供审查(图1).这些鉴定了13条记录通过其他来源(5个来自会议记录,7个来自直接互联网搜索或引用和评论文章的参考列表,1个是我们小组在这篇评论之前发表的)。从这48项研究中,选择了32项研究纳入分析。在重复研究之后,又增加了两项进一步的研究。一个抽象形式的研究[13]用完整版替换[14在对当前工作的审查过程中发表。⇓
![图1](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/46/3/795/F1.medium.gif)
搜索过程的流程图。
附带的论文涵盖了21个国家,1968年至2013年的数据。八项研究研究了IPF的死亡率[1那9.那15-20.28报告的发病率[1-3.那14那19那21-43]. 大多数研究来自欧洲和北美(25项研究),少数来自亚洲(5项研究)和南美(2项研究)。两项多国研究包括来自大洋洲的数据。质量分数各不相同,但有8项研究得分为满分,34项研究中有29项(85%)得分至少为现有标准的一半。
为清楚起见,通过研究类型分组发病率和死亡率数据:大型预先存在数据库;本地记录系统;医生问卷调查;和常规死亡率统计。已绘制了许多研究的发病数据图2。
大型数据库
使用最频繁的数据源是已有的大型数据库(13项研究)(表1).有四项研究来自欧洲:三项来自英国,一项来自丹麦。所有样本均来自全国卫生数据库。英国的研究显示1991-2003年每年每10万人中有4.6例(95%置信区间(CI) 4.3-4.9) [21] 2000-2008每年每年7.44每年(95%CI 7.12-7.77)[12000-2012每年8.65天/年每100 000(95%CI 8.40-8.90)[22].相比之下,丹麦研究报告了IPF的发病率降低,每年每增加7.27的原油发病率为1995 - 2000,每年每年5.28(95%CI 5.01)(95%CI 5.01)-5.56)2001-2005 [23].
北美的四项研究,所有使用的保险索赔数据库。R.Aghu.等等。[2]介绍了广义和狭义的诊断标准(见表1),并报告了IPF的年龄调整后的IPF发病率,外推到整个美国人口,每年每年16.3人(广泛标准)和每年每年6.8每年(狭窄的标准)。后来的rAghu.等等。[43]从2001-2011中审查了Medicare数据,报告了65岁及以上人民每年每年93.7的IPF的发病率,限制与其他研究相比。该发病率估计也使用略大的案例定义。在研究的时间段内,该发病率保持稳定。作者与之前的研究类似地定义了广泛和窄的子组[2]报告的发病率较低,为31.1-43.0/100 000/年和15.9-31.1/100 每年分别为1000美元。
另外两个保险数据集提供了来自北美的不那么精确的发病率估计。E.赫里奇等等。[27]报告了加利福尼亚州糖尿病患者和非糖尿病患者经年龄调整后的“肺纤维化”发病率为14/100 千分之二和百分之九 每年分别为1000。SAAD.等等。[28]报道了加拿大队列中的间质肺病(但不是IPF)的发病率,作者能够专门为每年36.6每年36.6的IPF发病率(可能的情况)(P.Sternst,McGill大学,蒙特利尔,加拿大,个人沟通,2014年5月)。
东亚的四项研究也使用了保险和索赔数据库,所有研究报告的发病率都较低,每年每10万人中有1.2-4.16人[3.那24-26].L.AI.等等。[3.]指出,与其他研究相比,台湾IPF的严重程度更高,存活率更低,这表明没有捕捉到较温和的病例。其他三项研究的数据更为有限或需要外推,但计算出的发病率估计都在类似的范围内。另一项使用大型数据库的研究来自巴西,在那里,IPF的发病率在1996年为每年每10万人0.26例,在2010年上升到每年每10万人0.48例[19].
当地的记录
9项研究被归类为使用当地记录得出发病率统计数据(表1).Coultas等等。[29]调查了1988-1990年新墨西哥州ILD的发病率,并对所有病例进行了彻底定位。IPF的粗发病率计算为10.7/100 在男性中为每年000人,在每100人中为7.4人 女性每年有1000人。在后来的研究中,Fernandez.P.埃雷斯等等。[30.]从1997年到2005年,调查了明尼苏达州的IPF发病率,再次努力识别和验证所有使用国际标准的案件[44那45].50岁及以上居民的整体年龄和性别调整后的发病率为每年17.4天/年(95%CI 12.4-22.4)(广泛的标准),每年8.8天/每年8.8(95%CI 5.3-12.4)(狭窄的标准)。与英国数据相比,后期的发病率似乎减少(2003-2005),但案例数量低。
从2000年审查欧洲地区IPF的发病率之后的四项研究[14那31那32那42].该发病率从丹麦每年每100 000人下调[42],每年每年7.5每年(编码标准)或每年每年9.3 /每年(在额外案例审查之后)[14].使用早期的案例术语检查了三种欧洲研究检查了IPF的发病率[33-35],在捷克共和国1984年至1998年在捷克共和国每年每100 000每100 000左右的密码纤维膜炎的发病率范围为0.74-1.28 [34在1984年至1998年,挪威每年每年4.3天/年度[33].
问卷调查
六项研究通过调查肺内科医师,估计了一个国家的IPF发病率(表1)[36-41].在最近的研究中,IPF发病率最高,由M表示USELLIM等等。[37来自土耳其,可以计算每年每100 000每年4.69的估计发病率,并且IPF的最低发病率来自比利时的Flanders,从1992-1996,其中荷马等等。[41]报告的IPF发病率仅为每年每10万人0.22例。
常规死亡率统计
常规死亡率统计在八项研究中使用(表2).两项研究比较国家的死亡率数据[9.那15],三个研究了来自美国的数据[16-18],一个看专门在英国[1]以及两份来自巴西的报告数据[19那20.].所有研究都对随着时间的推移评论的改变。
Hubbard.等等。[15]研究了7个国家的肺纤维化死亡率,主要从20世纪80年代开始。每个国家随时间变化的粗发病率以图表形式进行了报告。死亡率最高的是英国(> / 10万),最低的是德国和美国(<0.2 / 10万)。随着时间的推移,大多数国家的比率都有所上升,但德国和新西兰没有变化,美国则有所下降。
我们最近报告了来自10个国家的更多同期数据[9.].使用宽泛的编码,年龄标准化比率从每10万人4.68(瑞典)到13.36(北爱尔兰)不等,随着时间的推移,所有国家的年龄标准化比率都在增加。对于更具体的代码(可在选定国家获得),死亡率从每10万人4.64人(西班牙)到每10万人8.28人(英格兰和威尔士)不等。有三个国家的多原因死亡率数据(IPF列在死亡证明的任何地方,而不仅仅是潜在的死亡原因),发现这一数据更高,在英格兰和威尔士(2010年)为每10万人12.98人,在美国为每10万人9.37人。在这个分析中,国家之间的差异比之前少了,虽然英国的死亡率逐年上升,但美国的多原因死亡率数据从2003年开始趋于平稳。
使用死亡证明报告,三项研究看着美国的多重原因死亡率。年龄调整后的死亡率从1979年的3.2增加到1999年的3.2,1991年每100 000达到3.6516],总比率为5.08/100 一九九二至二零零三年度的拨款为5000元[171999-2003的7.57每100 000 [18].
NAvaratnam.等等。[1]研究了英国1968-2008年IPF的死亡率,发现总体年龄标准化死亡率为每10万人2.54人(95% CI 2.52-2.56),从1968-1972年的每10万人0.92人变化到2005-2008年的每10万人5.10人。死亡率按年增长5%计算。
两项巴西研究报告了IPF的死亡率较低。R.ufino等等。[19]指出,死亡率从1996年的0.65 / 10万上升到2010年的1.21 / 10万ortuna.等等。[20.]注意到巴西南部大南州的死亡率上升,从1970年代的每10万人0.22人上升到1990年代的每10万人0.48人。
按地理区域分列的总发病率和死亡率
大多数研究来自欧洲和北美。在欧洲,英国报告了最高的利率[1那22],随着时间的推移强劲增加。斯堪的纳维亚州注明了较低的利率[23那33]和南欧[36那38-40]虽然这些研究中的一些可能受到报告后的影响,但意大利最近的研究发生了更高的发病率[14].在美国,死亡率统计较低,使用狭窄标准估计的发病率为每10万人5-8例[2那17那18那30.].南美洲的发病率和死亡率研究表明,发病率低(每100 0000.4-1.2)[19那20.].东亚以保险索偿为基础的发病率研究也显示较低的发病率(每10万人1.2-3.8人)[3.那24那25,尽管日本的常规死亡率统计表明发病率更高(广义编码的调整死亡率为每10万人10.26)。大洋洲经调整死亡率统计数字为每10万人5.08-6.49人[9.].
总体发病率随时间
报告IPF发病率的时间趋势的大多数研究表明,随着时间的推移,IPF发病率呈上升趋势。20世纪80年代的研究往往具有较低的比率[15那16那34那35],虽然使用类似数据的后期研究显示了更高的速率[1那17].在英国数据集中尤其明显增加发病率尤为明显[1那21,但在南美洲也有记载[19那20.],东亚[3.]和欧洲[34]. 然而,在一些研究中,来自美国的死亡率数据似乎趋于平稳,在来自美国的研究中注意到死亡率下降[15那30.]及丹麦[23].
统计摘要
由于研究方法的差异,大多数研究缺乏置信区间和不同的时间周期,正式的meta分析得出汇总统计数据是不可能的。使用置信区间的尝试产生了一个非常高的I2> 98%的统计数据,表明极高的异质性(值> 75%被认为是“高”)[47[当我们创造了从其他发病研究的可用原始数据创建大致估计的置信区间时,这也是如此。
整体发病率统计范围从每年每年0.22-93.7各不相同。试图处理潜在的异常值并描述适用于欧洲和北美的估计,我们排除了亚洲和南美(不同群体)的研究,以及可能遭到宣布的调查调查。我们排除了较旧的研究(2000年之前的数据),并使用窄(而不是广泛的)标准来限制过度诊断。这产生了每年2.8-9.3每年2.8-9.3,作为IPF发病率的估计。
讨论
本综述总结了对IPF发病率和死亡率的34项研究,并从世界各地汇集了不同类型的工作。不同的研究方法,时间段和案例定义使得总结统计数据变得困难,但发病率为每年0.2天/年每增加每年93.7每年,每年/每年每年3-9的基于保守估计值欧洲和北美。大多数国家的发病率随着时间的推移而增加,似乎在全世界聚会,但似乎在亚洲和南美洲较低。目前的数据表明全球IPF的发病率与几种恶性肿瘤的发病率相当,包括胃,肝,睾丸和宫颈癌[48那49].
不同的研究设计具有不同的优点和缺点。大型数据集学习和常规死亡率统计受益于大量患者,但在临床核查的临床核查中具有潜力,以进行错误分类。一些数据库也不代表基础人口。死亡率研究质量评分高度评价,遍布各国的比较,但主要限制是IPF可能不是死亡的根本原因,或者可能在生命中误诊。许多国家只报告了最常见的死亡呼吸原因,如肺炎或慢性阻塞性肺病(COPD),并且疾病第10次修订(ICD-10)代码的全部国际分类是不经常使用的,因此用于识别案件的广泛代码在我们的一些国家几乎肯定会将其他疾病归类为IPF。无论这是在死亡证书上撤销的抵消还不清楚。
当地记录研究覆盖较小的地理区域,但在可能的情况下,诊断是通过审查临床记录来核实的,在某些情况下,外部审查使用国际诊断标准。虽然这种方法可能更准确,但它限制了审查中的人口规模。最详细的评估可能是Fernandez.P.埃雷斯等等。[30.]但这仅确定了8岁以上的24例狭窄定义的IPF。这些研究的发病统计数据也可能难以适用于更广泛的人群。由于一些研究中的方法论和案例核查有限,质量评估随着有限的信息而变化。
在问卷调查中发现的较低发病率无疑反映了参与中心的病例报告不足。最近报告的最高水平是在2013年的土耳其[37];这可能反映了互联网时代调查调查的提高效率,电子登记和对国际指南的广泛意识可能会增强吸收和参与。尽管对这些研究批判,但后来的问卷已经提供了更详细的细节细胞分发间质肺炎(例如非特异性间质性肺炎和密码组织肺炎[13])比使用ICD-10编码更为可行,因此,可以通过常规编码研究了解可能过度诊断的IPF病例比例。
理想的发病率研究应该取样大数据集,但要通过回顾记录来验证临床诊断。A的研究加比蒂等等。[14[来自意大利拉齐奥]的研究人员采用了这一方法,并从六家医院抽样,对该地区470万人口进行了调查。他们还强调了审查不太具体代码的其他案例。另外,随着国际准则的更广泛接受、影像技术的更广泛使用和对临床医生的更大教育,间质性肺病诊断的不确定性可能会减少。评估IPF流行病学研究的困难部分来自于所使用的不同分类方法,这些方法随着时间的推移而改变,使ILD的诊断不如乳腺癌或心肌梗死等疾病可靠。正如在慢性阻塞性肺病中所发生的那样,整合国际诊断标准应该有助于解决这一问题。
在大多数研究中,IPF的发病率似乎随着时间的推移而增加,尽管丹麦进行了两项高质量的研究[23]和美国[30.]表现出降低。低患者数量可能限制在美国研究中所示的观察结果的可靠性,并且在丹麦研究中,普遍存在的病例可能已被列入早期的时间,随着更多的“其他”间质性肺病稍后的时间段表明诊断转移。在英国研究中出现的发病率越来越不可能纯粹是由于编码问题,并且更多需要进行以评估国际发生率的国际变化背后的原因。
IPF的发病率和死亡率因国家而异的原因有几种解释。南美洲的低发病率可能是由于对死亡证明的诊断不足或报告不足。这里的两项研究都使用了常规数据,而巴西的工业化水平意味着其他疾病可能在医疗保健方面更受关注。在东亚,来自保险数据集的研究对象的疾病严重程度较高,可能反映出排除了较轻病例,这可能解释了发病率低于西方国家的原因。在我们对死亡证明数据的研究中,日本较高的死亡率数据可能会对这一点给予重视[9.].然而,这里使用的编码是广泛的,并且子分类表明大多数病例被记录为“未指明的间质肺病”而不是“IPF”,这可能意味着东亚的不同谱肺病。
在这篇综述中,我们试图包括所有的发病率和死亡率研究,包括那些纯粹作为会议摘要提出的研究。我们对搜索策略没有语言限制;然而,使用英语搜索词可能会错过其他语言的一些研究。由只关注以人群为基础的研究中,我们将会排除大量的临床病例系列从三级中心更多不同地区的世界可能已经提供了发病率的迹象,但认为使用这些报告需要太多的假设是可靠的。事实上,我们采用不同的方法和时间段进行研究,限制了我们汇集发病率统计数据的能力,但我们认为我们的范围是适当的。
总的来说,关于全球IPF的发病率和死亡率,现有数据是相对一致的。大多数变异可能是研究设计的异质性的结果,尽管有需要进一步研究的趋势,如东亚发病率明显下降,英国发病率上升和美国发病率稳定之间的对比。理想情况下,进一步的研究应设计成允许各国之间进行适当的比较,我们已经为未来的工作提出了建议(接受研究人员在实现这些目标时可能面临的限制)(在线补充材料表s2)。
综上所述,我们全面搜索了全球特发性肺纤维化发病率和死亡率的可用数据。尽管不同的研究方法限制了比较,但在世界大多数地区,发病率似乎都在上升,而且发病率也在上升。不同研究中国家之间的差异可能反映了世界范围内IPF发病率从高发病率到低发病率的转变,了解其原因可能有助于深入了解疾病的原因。
脚注
编辑评论:EUR RESPIR J.2015;46:604-606 [DOI:10.1183 / 13993003.00958-2015]
本评论已在普洛斯彼罗注册(www.crd.york.ac.uk/pospero/),标识号为CRD42014007452。
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利益冲突:披露可以在本文的在线版本旁边找到www.qdcxjkg.com.
- 收到了2014年10月6日。
- 公认2015年3月19日。
- 版权©2015人队