抽象
介绍在单中心研究中,肌样病相关性肺动脉高压(SAPH)与生存率降低有关。建立了SAPH (ReSAPH)国际注册并进行长期随访,以丰富我们对结节病并发症的认识。本分析旨在阐明SAPH患者减少无移植生存的相关因素。
方法ReSAPH自登记注册时包含前瞻性收集SAPH患者的预后。分析信息包括右心脏导管插入术数据,肺功能测试,胸片,Scadding阶段和6分钟步行距离(6MWD),等等。Cox回归模型来确定无移植生存的独立预测因子。
结果从215名患者的数据遵循平均值±sd2。5±1.9 years were available for analysis. In the 159 precapillary patients, the Kaplan–Meier-adjusted 1-, 3- and 5-year transplant-free survival was 89.2%, 71.7% and 62.0%, respectively. Kaplan–Meier-adjusted 1-, 3- and 5-year transplant-free survival in the incident group was 83.5%, 70.3% and 58.3%, respectively, and in the prevalent group was 94.7%, 72.2% and 66.3%, respectively. Patients with reduced diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) (<35% predicted) and 6MWD <300 m in the precapillary cohort had significantly worse transplant-free survival. Reduced 6MWD and preserved forced expiratory volume (FEV1)/强迫肺活量(FVC)比率被确定为在毛细血管前队列中减少无移植生存的独立危险因素。
结论减少DLCO在整个毛细血管前队列中,注册登记时(pred <35%)和6MWD (<300 m)与无移植生存期降低相关。保存FEV1/ FVC比率被确定为恶化预后的独立危险因素。
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6分钟步行距离的缩短和弥散能力的降低与肌样病相关性肺动脉高压患者的生存率降低有关http://bit.ly/2UQfWJh
脚注
这项研究被注册在www.clinicaltrials.gov标识号NCT01467791。
作者贡献:S.D. Barnett, V. Kouranos, O.A. Shlobin和A.U. Wells进行了所有数据分析,O.A. Shlobin负责起草手稿。O.A. Shlobin, V. Kouranos, R.P. Baughman, A.U. Wells和S.D. Nathan都为手稿的写作提供了重要的帮助。所有的作者都参与了病人的输入和监督数据输入在他们的每个站点。所有作者都审阅了最终的手稿。
利益冲突:O.A.Shlobin报告从美国治疗,拜耳和强生公司,外面提交作品顾问个人的费用。
利益冲突:五Kouranos有没有透露。
利益冲突:S.D. Barnett没有什么可透露的。
利益冲突:E.H.Alhamad有没有透露。
利益冲突:D.A.卡尔弗报告从基列注册表,在研究进行期间机构资金;个人费用由强生公司,外提交的工作咨询委员会的工作。
利益冲突:J.巴尼没有透露。
利益冲突:F.C.科尔多瓦没有什么可透露的。
利益冲突:E.M.卡莫纳报告的临床试验基列,在研究进行期间的资金支持;个人费用咨询和发展教育材料,从胸部,来自爱思唯尔编辑工作,提交作品之外的个人费用。
利益冲突:M.B. Scholand曾担任Boehringer Ingelheim和Genentech公司的咨询委员会工作,并在临床试验中担任研究员,在纤维原和全球血液疗法的临床试验中担任研究员,但未参与提交的工作;并已发布了一项用于评估慢性阻塞性肺疾病进展的快速和缓慢下降条件的专利装置、成分和方法。
利益冲突:M. Wijsenbeek有没有透露。
利益冲突:Ganesh没有什么可透露的。
利益冲突:E.E.下研究进行期间报告基列,拜耳公司和基因泰克,助学金。
利益冲突:P.J.恩格尔没有什么可透露的。
利益冲突:J. Wort报告了来自Actelion Pharmaceuticals和Bayer Pharmaceuticals的拨款和个人费用,来自MSD的个人费用,在提交的工作之外。
利益冲突:L.价格在研究进行期间报告从Actelion公司和强生公司,个人费用和教育的支持。
利益冲突:a.u Wells报告了Boehringer Ingelheim、Roche、Intermune和Bayer在提交作品之外的个人费用。
利益冲突:S.D.内森在研究进行期间报告从美国治疗,拜耳制药,Bellerophon的和Actelion公司,顾问个人的费用。
Conflict of interest: R.P. Baughman reports grants from Gilead, Bayer, Genentech, Foundation for Sarcoidosis Research and National Institutes of Health, grants and personal fees for consultancy from Actelion, grants and personal fees for consultancy and lectures from Mallinckrodt, during the conduct of the study.
支持声明:Gilead Pharmaceuticals提供了一笔不受限制的教育赠款来支持注册。辛辛那提大学的研究数据库是由美国国立卫生研究院(NIH)临床和转化科学奖(CTSA)项目资助的,赠款为1UL1TR001425-01。CTSA项目由美国国立卫生研究院的国家转化科学推进中心(NCATS)领导。
- 收到2019年2月13日。
- 接受2020年2月11日。
- 版权©2020人队