1定义 |
1.1所有症状可归因于肺动脉内血栓后沉积的患者均可认为患有CTEPD,伴或不伴PH。CTEPH仍然是PH患者的首选术语。 |
1.2 CPET和运动- rhc有助于CTEPD的定义,有助于确定存在合并症和无静息PH的患者运动限制的主要原因。 |
1.3在许多CTEPH患者中,静息mPAP通过手术或多模式治疗恢复正常,患者感觉健康,但不太可能使所有肺血管恢复正常。 |
2诊断 |
2.1V' /问闪烁成像仍然是排除CTEPD最有效的筛查工具。V' /问SPECT已被证明优于平面成像,是首选的方法。由于不熟悉三维解剖的临床医生可能不容易从平面成像过渡到SPECT,因此可以从SPECT重新投影二维平面图像而不会失去诊断准确性。 |
2.2替代灌注技术,如双能计算机断层扫描和磁共振灌注在理论上具有许多优势V' /问,但在技术上更具挑战性和昂贵,可用性有限,缺乏多中心验证。因此,它们不会被取代V' /问在目前的临床实践中。 |
2.3高质量CTPA足以诊断近端CTEPH,但CTPA阴性,即使高质量,也不能排除CTEPH,因为远端疾病可能会被遗漏。 |
2.4锥束计算机断层扫描和区域检测器计算机断层扫描可以更准确地显示亚节段血管系统,并已被证明对BPA的程序指导有用。在推荐常规临床应用之前,该技术的益处需要在前瞻性试验中进行验证。 |
2.5 MRI尚未完全整合到CTEPH诊断算法中,因为它的使用严重依赖于当地实践,并且仅在少数具有专业知识聚集的高容量机构中常规实施。 |
3)流行病学 |
3.1 CTEPH是PE的一种罕见且未被诊断的并发症,在首次出现时,可能被错误地归类为急性PE。 |
3.2急性PE后持续灌注缺陷是常见的,但具有高度不同的临床相关性,从完全无症状到建立CTEPH。 |
3.3由于缺乏其自然史数据,我们没有证据表明没有PH的CTEPD是CTEPH的早期阶段。 |
3.4目前文献无法证明VKAs与NOACs治疗静脉血栓栓塞患者CTEPH发生率有何差异,但尚未进行严谨的研究。 |
3.5对有特定危险因素的无症状患者进行CTEPH筛查可能是有效的,但没有任何数据支持。 |
4急性PE后随访 |
4.1早期诊断CTEPH可能与患者预后相关。它可以通过针对具有CTEPH危险因素或影像学表现提示CTEPH的急性PE患者来实现。 |
4.2通过准确评估用于PE诊断的CTPA图像、CTEPH的个体危险因素以及PE过程中功能受限和/或右心衰的症状,可以识别有CTEPH风险的患者。 |
4.3超声心动图是疑似CTEPH患者的首选检查。其他测试,如莱顿CTEPH排除标准,V' /问扫描或CPET可用于排除CTEPH的存在和/或建立替代诊断。 |
4.4 PE患者考虑CTEPH的最佳时机是在常规3个月随访时,但对于症状严重或病情恶化的患者,可能需要更早的随访。 |
5病理生理学 |
5.1目前的知识表明,CTEPH存在两种类型的血管病变:大弹性肺动脉近端纤维化阻塞和肺血管<500µm继发性微血管病变。 |
5.2 CTPA可以对肺和支气管循环进行形态学描绘,而MRI可以对支气管肺分流的程度进行解剖可视化和半定量分析。这些技术都不能量化微血管病变。 |
5.3与特发性PAH相比,CTEPH患者的右心室适应性较差,但PEA成功后大部分恢复。 |
6豌豆 |
6.1对PEA中心的要求仅基于专家意见,但建议中心的年业务量≥50例,并建议有一名经过适当培训的外科医生。 |
6.2 BPA和PEA在解剖学上可能有相当大的重叠,但节段性和亚节段性疾病适合在高容量的专家中心进行手术。 |
6.3 PEA后的成功结果是多因素的,假定住院死亡率<5%,3年生存率为90%,功能等级和生活质量得到改善。 |
6.4 PEA后残留PH值约为50%,是最近引入的医学疗法和BPA的靶标。有一些证据表明,如果在出现症状的情况下,pea后的mPAP仍保持在30毫米汞柱以下,则可以使用它们。 |
7双酚a |
7.1不能手术的CTEPH患者可以从BPA中获益。最佳的CTEPH治疗需要多学科的团队方法,考虑PEA,药物治疗和BPA。 |
7.2双酚a后的长期结果可在手术后8年内获得。BPA的安全性和有效性与中心经验相关。 |
7.3血管损伤而非再灌注性肺水肿是BPA后肺损伤的可能原因。 |
7.4与PEA类似,在高容量中心进行适当的培训对BPA至关重要。 |
8医疗 |
8.1根据现行指南,CTEPH患者应终身抗凝治疗;vka是CTEPH抗凝治疗的主要方法,但noac的使用越来越多,目前还没有安全问题的报道。抗磷脂综合征是NOACs的禁忌症。 |
口服鸟苷酸环化酶刺激剂Riociguat和皮下前列环素类似物treprostiil被批准用于不能手术的CTEPH或PEA后持续/复发性PH患者;其他PH药物已经在CTEPH中进行了测试,并且在标签外使用。 |
口服联合治疗是严重血流动力学损害的CTEPH患者的常见做法。 |
在BPA和/或PEA成功后,通常考虑停用PH药物。 |
9多式联运治疗 |
9.1对于多模式治疗的资格标准尚无共识,这取决于每个CTEPH中心的专业知识和判断。多模式治疗的患者选择在专家中心通过多学科团队方法进行。 |
9.2没有令人信服的证据表明术前药物治疗对可手术的CTEPH患者有益。然而,在专家中心的多学科团队评估后,有时会考虑在选定的高风险患者(术前肺血管阻力高)中使用ph靶向药物作为PEA的桥接治疗。 |
9.3对于手术可及与不可及病变混合的患者,双酚a作为PEA前桥接治疗的作用有待探讨。同时结合PEA和BPA的混合手术对此类患者的潜在益处需要进一步的研究来证实。没有足够的证据支持使用双酚a作为PEA早期失效的抢救程序。对于PEA后持续症状性PH的患者,通常采用额外的BPA,最常与PH靶向药物治疗联合使用。 |
9.4大多数工作组成员在使用双酚a之前使用ph靶向治疗来提高双酚a的安全性,尽管没有临床试验调查这种方法对双酚a相关并发症发生率的益处。一些数据表明,ph靶向治疗和双酚a联合治疗比单独药物治疗效果更好。 |
10康复 |
10.1尽管与PAH相比,运动生理学在CTEPH方面略有不同,但我们有理由相信,康复对两种情况的积极作用是相似的。 |
10.2对于不能手术的CTEPH患者,康复似乎是有效和安全的。 |
10.3尽管大多数关于CTEPH和PAH康复的关键试验是基于三级转诊机构的住院培训,但小型非随机研究表明,以家庭为基础的康复也可能是一种有效和安全的选择。 |
10.4对PEA或BPA后的CTEPH患者进行仔细监测的低剂量康复计划可视为标准护理。 |
11个全球研究方向 |
11.1为了获得新的遗传见解和基础科学进展,应通过生物银行建立国际合作,使研究人员能够获得代表大量患者的数据。整合临床和组学测量将确定临床有价值的诊断特征和潜在的未来干预途径。 |
11.2有必要通过前瞻性全球登记来解决儿科患者的CTEPH问题。 |