摘要
本研究旨在探讨终末期原发性肺动脉高压的组织病理学、超微结构、肺内分泌学与临床表现是否存在相关性。对20例接受心肺移植治疗的患者进行了研究。症状和体征的性质和时间,血液学的结果,心电图描记的、射线、超声心动图和血液动力学的研究,和病人血管舒张药的反应比较数据从组织病理学和超微结构的研究在移植肺切除。临床病史的长度和严重疾病的临床证据与先进的组织病理学不一定相关,也不存在收缩的小肌肉肺动脉意味着对血管扩张剂有反应。肺内含有胃泌素释放肽的肺内分泌细胞数量较多,其中肺动脉血管内有肌成纤维细胞活性,且与肺动脉平均压和肺动脉收缩压呈负相关。虽然原发性肺动脉高压的预后还不能通过其临床表现来定义,但内膜增生和血管收缩可能是其发病机制的重要因素。肺内分泌细胞释放胃泌素肽可能参与了这一过程。