提炼
淋巴基荧光瘤症(LAM)是一种以囊性肺部破坏为特征的多系统疾病,导致呼吸衰竭,与肾脏有关(例如,血管肌脂症(AML))和淋巴受累(例如,淋巴脊髓源性瘤,甲状腺生成)[1,2]。林偶尔发生或与结节硬化复合物(TSC)相关,其特征的常染色体显性障碍TSC1.或者TSC2.基因。肺部销毁是由脉冲的增殖,其具有肿瘤性质,并在林肺结节中发现,与成纤维细胞,肥大细胞,淋巴细胞和淋巴内皮细胞相关联[3,4]。林患者可能表现出血清淋巴管生成因子,血管内皮生长因子-D(VEGF-D)的血清水平的增加,用于鉴别核心肺病的鉴别诊断的林生物标志物,并鉴定林患者可能对西罗莫司治疗进行响应[5-7]。
脚注
此手稿最近被接受了出版物欧洲呼吸杂志。它在汇款和排版的抄本之前在此处发布于其已接受的表单。在这些生产过程完成后,作者已批准所产生的证据,这篇文章将转向最新问题erj.在线的。请打开或下载PDF以查看本文。
利益冲突:Cassandro博士无需披露。
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利益冲突:莫斯博士没有披露。
利益冲突:Harari博士无需披露。
- 已收到2020年11月23日。
- 公认2021年2月18日。
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