TY -的T1 -国际原发性纤毛运动障碍组(iPCD队列):方法和第一结果JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01181 -2016欧元六世- 49 - 1 SP - 1601181 AU Myrofora Goutaki盟——伊丽莎白•毛雷尔盟Florian s Halbeisen AU -以色列Amirav盟安吉洛索尔AU -劳拉Behan盟Mieke恩AU -卡门Casaulta盟Annick克莱门特AU -苏珊克劳利盟Eric Haarman AU -克莱尔·霍格盟Bulent Karadag盟Cordula Koerner-Rettberg盟——玛格丽特·w·李盟——迈克尔·r·Loebinger AU -亨利克·斯Mazurek AU -露西摩根盟金·g·尼尔森AU - Heymut奥木兰·AU - Nicolaus Schwerk盟Sergio Scigliano AU -克劳迪斯沃纳科盟-帕诺什·Yiallouros盟Zorica转而经营非盟-简·卢卡斯盟克劳迪娅·e·Kuehni Y1 - 2017/01/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/49/1/1601181.abstract N2 -原发性纤毛运动障碍(PCD)流行病学数据稀缺和发表研究的特点是低的数字。在欧盟项目的框架BESTCILIA我们旨在把所有可用的数据集在回顾国际PCD队列(iPCD队列)。我们确定了合格的数据集进行系统回顾已发表的研究包含临床信息的纤毛运动,并通过联系过去和当前的欧洲呼吸学会成员任务部队PCD。188bet官网地址我们比较数据集的内容,明确定义和汇集在一种标准化的格式。截至2016年4月iPCD组包括3013名患者来自18个国家的数据。它包括数据诊断评估、症状、肺功能、生长和治疗。纵向数据目前可供542名患者。每个病人临床细节之间的不同程度的中心。超过50%的患者有一个明确的PCD诊断基于最近的指导方针。10 - 19岁儿童年龄最大,其次是年幼的孩子(≤9年)和年轻的成年人(为20 - 29年)。这是迄今为止最大的金刚石可用数据集观测。它将使我们能回答相关的问题在临床表型、疾病严重程度、预后和治疗效果,并调查genotype-phenotype相关性。iPCD群体提供了一个独特的机会来研究PCD在国际的回顾性队列在3000例http://ow。ly / rn0m304Jgsu ER -