TY -的T1 -治疗囊性纤维化与雌性生殖道调节器逆转气道细胞异常粘液性质通过< / em > < em >水化JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00185 -2021欧元六世- 59 - 2 SP - 2100185 AU -卡梅隆b·莫里森AU -肯德尔·m·谢弗盟Kenza c Araba AU -马修·r·Markovetz盟杰森·a . Wykoff盟——南希·l·Quinney盟淑玉商量浩盟——武术f . Delion盟——亚历克西斯·l·Flen AU -丽莎·c·莫顿盟-吉米廖盟David b .希尔AU -米切尔·l··盟万达k·奥尼尔AU -穆罕默德Kesimer盟马蒂娜Gentzsch盟卡米尔这里Y1 - 2022/02/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/59/2/2100185.abstract N2 -问题囊性纤维化(CF)的特点是粘性附着在肺部粘液的积累。在几个假设与囊性纤维化跨膜电导调节调用一个直接的关系(雌性生殖道功能障碍(即酸性气道表面液体(ASL) pH值、碳酸氢盐(HCO3−)浓度低、气道脱水),CF的主要生化改变粘液仍然未知。材料/方法我们描述小说细胞系(CFTR-KO Calu3细胞)和人类支气管上皮细胞(HBE)的反应与G551D科目或F508del突变ivacaftor elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor。光谱化验,如短路电流,定量PCR,手语pH值、免疫印迹、光散射/折射法与内联多角度光散射(凝胶排阻层析法),扫描电子显微镜,固体和粒子跟踪进行比例来确定雌性生殖道功能粘液性质的影响。结果雌性生殖道的损失函数在Calu3细胞导致美国手语pH酸化和粘液hyperconcentration(脱水)。调制的雌性生殖道CF HBE细胞并不影响美国手语pH值或粘蛋白mRNA表达,但减少粘液浓度,放松粘液超微结构和改善黏液运输网络。modulator-treated细胞相比,大部分的气道粘蛋白类仍附在天真的CF细胞短顶端洗后,显示的使用减少代理去除残留细胞表面的粘液。延长水合作用,但不是缓冲碱质与氢氧化钠或HCO3−正常化粘液复苏modulator-treated细胞水平。结论这些结果表明,气道脱水,而不是酸性pH值和/或低(HCO3−),负责异常粘液性质CF航空和雌性生殖道调制主要是恢复正常的粘蛋白纠缠。雌性生殖道救助破产酸性pH值正常化,但减少粘蛋白浓度。扩展补液,pH值调整,促进粘液从细胞表面去除,表明粘液水化CF航空公司是主要生化变化。https://bit。ly / 3 ikuzfd ER -