TY - T1的回答:蛋氨酸补充:通过反向胆固醇运输潜力改善肺泡巨噬细胞功能?摩根富林明-欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.02937 -2021欧元六世- 59 - 5 SP - 2102937 AU -爱丽丝Hadchouel AU -克利斯朵夫Delacourt Y1 - 2022/05/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/59/5/2102937.abstract N2 -我们怀着极大的兴趣阅读评论从m .奥卡拉汉和同事对我们的文章“补充蛋氨酸对多器官功能障碍在MetRS-related肺肺泡蛋白质沉积症”[1]。在蛋氨酸tRNA合成酶(MetRS) -相关肺肺泡蛋白质沉积症(PAP),补充蛋氨酸患者影响导致疾病的一个重要的改进,特别是在肺泡细胞外lipoproteinaceous材料的间隙。的确切机制MARS1突变和MetRS不足导致人民行动党仍然是未知的。一个假设是,突变导致methionyl-tRNA缺陷形成,MetRS不足患者有一个全球蛋白质合成不足,反过来可能导致全球细胞压力、巨噬细胞功能障碍和慢性炎症。事实上,它是建立在MetRS PAP-related替换影响tRNAMet-aminoacylation反应,尤其是在蛋氨酸水平的认可。这是2018年所示Comisso et al。[2],通过测量动态参数相对于野生型MetRS MetRS突变体。“团圆”MetRS突变体(Ala393Thr / Ser567Leu),有一个显著增加米氏常数为蛋氨酸(公里),这意味着蛋氨酸的浓度要求达成酶反应速率等于一半的最大速率比野生型高11倍。这些结果表明,在生理条件下,MetRS突变体不能形成足够的methionyl-tRNA满足平移的需求。我们的假设高剂量的患者影响的补充蛋氨酸是如果蛋氨酸成为限制衬底在tRNAMet-aminoacylation反应催化了PAP-related MetRS变异,然后,给这些病人可能过多的蛋氨酸意味着恢复一定程度的活动接近野生型。 Affected patients do not suffer from a deficit of methionine itself, as shown by normal fasting methionine plasma concentrations prior to treatment, but suffer from a lack of methionyl-tRNA.This correspondence discusses the pathophysiological mechanism proposed by O'Callaghan and co-workers to explain PAP related to mutations in MARS1 and the efficacy of methionine supplementation https://bit.ly/3rrzOm8 ER -