JF - European Respiratory Journal JO - Eur Respir J SP - 992 LP - 1000 DO - 10.1181 /09031936.05.00074704 VL - 25is - 6R. A. Y1 - 2005/06/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/25/6/992.abstract N2 -本研究旨在调查α1抗胰蛋白酶缺乏症患者病情加重的性质和影响，并评估病情加重对健康状况的影响。此外，还调查了肺功能和健康状况的变化与病情加重的关系。总共，265例严重缺陷(PiZ表型)患者在12个月内被评估，一组87例患者被研究了3年。记录病情加重情况，并对患者进行全肺功能测试和健康状况测量。142例患者(54%)在12个月内发生加重，中位持续时间为14天(四分位数区间7-21)。病情加重患者，特别是频繁加重患者的健康状况明显恶化。急性加重的出现和频率与一秒内用力呼气量的下降都没有关系，但急性加重的次数与肺一氧化碳气体转移的下降有微弱的相关性。尽管肺功能下降，健康状况没有明显变化超过3年。总之，恶化常见于α1抗胰蛋白酶缺乏症患者，并与健康状况恶化相关。 Exacerbations were associated with a decline in the gas transfer of the lung for carbon monoxide over time, but show no relationship to changes in forced expiratory volume in one second. Despite lung function decline, patients do not show a progressive loss in health status. ER -