ty -jour t1-欧洲正在进行的研究:Alpha One International Registry(AIR)目标与发展JF-欧洲呼吸杂志JO -EUR RESSIR J SP -582 LP -586 LP -586 DO -10.1183/09031936.00053606 VL -29,R。A. au -Luisetti,M.Au -Miravitlles,M.Au -piitulainen,E.Au -au -Fernandez,P.A2-,Y1-2007/03/01 Ur -http://www.qdcxjkg.com/content/29/3/582.ABSTRACT N2-在1997年,世界卫生组织建议建立国际α1-抗抗抑制蛋白蛋白缺乏症。本文的目的是描述国际注册表,Alpha One International Registry(AIR)的组织以及注册和输入数据的过程。到2005年底,注册表包括来自21个国家(来自四大洲)的个人。纳入标准是表型披萨,PISZ或其他严重缺陷的变体。人口统计信息和临床信息已由标准化的问卷收集,为每个国家 /地区翻译。数据将通过电子邮件或通过HTML的两份启用网络的问卷调查转移到瑞典Malmö大学医院呼吸医学部的空气数据库。所有数据均合并并检查以找到一致性和缺失值。数据收集始于1999年,到2005年9月,已经提交了2,150名个人患者(1,180名男性)的数据。其中,有1,855(84%)具有PIZ,181(8%)Pisz和114(5%)其他罕见的PI表型。纳入的平均年龄为49.8岁(SD = 13.3),大多数为指数案例(64.1%)。 The Alpha One International Registry is the largest specific α1-antitrypsin deficiency registry, fulfilling a major World Health Organization recommendation. The success related to the convergence of national registries into a common database creating a unique registry beyond geographic boundaries and encompassing α1-antitrypsin deficiency from various ethnic groups. ER -