TY -的T1 -成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的JF -欧洲呼吸杂志》乔欧元和J SP - 1272 LP - 1285 - 10.1183 / 09031936.06.00024004六世- 27 - 6盟a塔子Y1 - 2006/06/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/27/6/1272.abstract N2 -成人的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病主要发生在年轻的吸烟者的原因不明,发病高峰在20 - 40岁的年龄。成人,肺与朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常发生在单系统疾病,特点是焦的朗格汉斯细胞肉芽肿浸润和破坏远端细支气管。高分辨率ct (HRCT)诊断胸部是至关重要的,通常显示结节的组合,形成空洞结节,厚,薄壁囊肿。高巨噬细胞计数支气管肺泡灌洗(BAL)流体是一种常见的但非特异性发现只是反映接触烟草烟雾。BAL有助于消除感染和其他浸润肺疾病中可以看到年轻人。朗格汉斯细胞可以识别BAL流体,但是,相比最初希望什么,这个测试显示了一个非常低的敏感性和很少用于疾病的诊断。确诊的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症需要识别的朗格汉斯细胞肉芽肿,这通常是通过外科肺活检在网站选择胸部HRCT。然而在实践中,肺活检在个案基础上执行。迄今没有有效的治疗方法是行之有效的,改进的发病机制的理解肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是急需的,应该帮助发展的这种孤儿疾病患者的治疗策略。“罕见的间质性肺疾病”系列由c . Vogelmeier和美国编辑Costabel 2号在本系列中ER -