% 0期刊文章%佩尔森,h·l . % Vainikka, l . k . % T溶酶体铁肺肺泡蛋白质沉积症:一个案例报告% D 2009% R 10.1183/09031936.00044108 % % P J欧洲呼吸杂志》673 - 679 X % V 33% N 3%肺肺泡蛋白质沉积症的特点是surfactant-like积累材料远端空气空间。由于溶酶体对从细胞环境中吸收的大生物分子的降解起着至关重要的作用，因此可以推测，氧化诱导的溶酶体破坏和随后的细胞死亡可能在疾病的发展中发挥作用。在目前的研究中，肺泡巨噬细胞通过全肺灌洗从诊断为肺泡蛋白沉积症的患者身上收集，显示在溶酶体中含有大量未消化的物质，同时该细胞器显示出更多的血铁质结合铁。与小鼠巨噬细胞样J774细胞(铁暴露与否)相比，人类巨噬细胞呈亲氧化状态，即巨噬细胞表现出低水平的抗氧化剂谷胱甘肽和大量的铁可用于芬顿型化学。因此，巨噬细胞溶酶体在暴露于生理浓度的过氧化氢(培养基中葡萄糖氧化酶产生)时尤其脆弱。这种溶酶体破坏导致大量细胞坏死和凋亡，而不依赖于caspase-3的活化。考虑到铁催化氧化诱导的溶酶体破裂和随后的细胞杀伤对肺泡蛋白病病理和疾病进展的潜在作用，在细胞化学染色显示大量含血铁质肺泡巨噬细胞的病例中，可以考虑早期进行全肺灌洗。% U //www.qdcxjkg.com/content/erj/33/3/673.full.pdf