TY - JOUR T1 -终末期原发性肺动脉高压移植前临床病理相关性JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J SP - 672 LP - 678 DO - 10.1183/09031936.94.07040672 VL - 7 IS - 4 AU - Madden, BP AU - Gosney, J AU - Coghlan, JG AU - Kamalvand, K AU - Caslin, AW AU - Smith, P AU - Yacoub, M AU - Heath，D Y1 - 1994/04/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/7/4/672.abstract N2 -本研究的目的是探讨终末期原发性肺动脉高压的组织病理学、超微结构、肺内分泌与临床表现之间是否存在相关性。研究了20例因该疾病接受心肺移植的患者。将症状和体征的性质和持续时间、血液学、心电图、x线、超声心动图和血流动力学研究的结果以及患者对血管扩张剂的反应与移植时摘除肺的组织病理学和超微结构研究数据进行比较。临床病史的长度和严重疾病的临床证据不一定与晚期组织病理学相关，小而收缩的肌肉性肺动脉的存在也不意味着对血管扩张剂的反应。肺中含胃泌素释放肽的肺内分泌细胞数量较多，肺动脉血管肌成纤维细胞活跃，且与平均肺动脉压、肺动脉收缩压呈负相关。尽管原发性肺动脉高压的预后目前还不能通过其临床表现来确定，但内膜增生和血管收缩可能是其发病机制的重要因素。肺内分泌细胞释放胃泌素肽可能参与了这一过程。呃- - - - - -