ty - jour t1 - 仰卧体积滴和膈肌滴在成人中与pompe疾病jf - 欧洲呼吸杂志jo - 欧元jo-eur reshir j sp - 1545 lp - 1546 do - 10.1183 / 09031936.00169011 vl - 39是 - 6 au - prigent，hélèneau -Orlikowski，David Au - Laforêt，Pascal Au - Letily，NadègeAU - Falaize，Line Au - Pellegrini，Nadine Au - Anane，Djillali Au - Raphael，Jean-Claude Au - Lofaso，Frédéricy1 - 2012/06/01 ur - http：//www.qdcxjkg.com/content/39/6/1545.abstract n2 - 编辑：成虫形式的pompe疾病的发作，也称为酸性畸形缺乏或糖原储存疾病II型，是缓慢的呼吸功能和运动函数之间存在较少相关性的渐进性肌肉障碍[1]。与迁移率损失相比，呼吸功能障碍的较大程度主要是似乎垂直和渐近膈肌的累围[1]。Pompe疾病中突出的膈肌功能障碍，以及最近在成人中引入酶替代疗法，表明了需要澄清成人发病Pompe疾病中的呼吸结果[2]。Genzyme Corporation（Cambridge，Ma，USA），替代酶的制造商（www.pomperegistry.com）建立了关于庞培疾病患者的国际医疗信息数据库。用于评估隔膜功能的Genzyme Pompe Registry中推荐的唯一参数是直立位置的重要容量（VC）。然而，它已经在患有疑似膈肌弱势患者的患者中证明了仰卧型VC下降提供了薄膜膜功能障碍的良好估计[3-5]。目前的研究目的是确定成人发作型Pompe疾病患者侵入性膈肌指数和非侵入性呼吸功能变量之间的关系。我们回顾性地从呼吸实验室患有成人发作型Pompe疾病患者的临床档案中的数据 the Raymond Poincaré Teaching Hospital (Garches, France) between 2002 and 2010 for diaphragmatic muscle evaluation. Our study was approved by the French Commission Nationale de l’Informatique et des Libertés in accordance with current French legislation. … ER -