1定义 |
1.1所有症状可归因于肺动脉内血栓后沉积的患者均可被认为是伴有或不伴有PH的CTEPD。在伴有PH的患者中,CTEPH仍是首选术语。 |
1.2 CPET和运动- rhc有助于定义CTEPD,有助于确定在存在合并症和无静息PH的患者中运动受限的主要原因。 |
1.3在许多CTEPH患者中,通过手术或多模式治疗,静息mPAP恢复正常,患者感觉健康,但不太可能使所有肺血管恢复正常。 |
2诊断 |
2.1V' /问“闪烁造影仍然是排除cted最有效的筛查工具。V' /问SPECT已被证明优于平面成像,是首选的方法学。因为对于不熟悉三维解剖学的临床医生来说,从平面成像到SPECT的过渡可能并不容易,所以二维平面图像可以从SPECT重新投影而不影响诊断的准确性。 |
2.2替代灌注技术如双能计算机断层扫描和磁共振灌注在理论上有很多优势V' /问,但在技术上更具挑战性和昂贵,可用性有限,缺乏多中心验证。因此,他们并没有被取代V' /问’在目前的临床实践中。 |
2.3高质量CTPA足以诊断近端CTEPH,但CTPA阴性即使高质量也不能排除CTEPH,远端疾病可漏诊。 |
2.4圆锥束计算机断层扫描和面积探测器计算机断层扫描可以更准确地显示亚节段血管,并已被证明对BPA的手术指导有用。在推荐常规临床使用之前,该技术的好处需要在前瞻性试验中验证。 |
2.5 MRI尚未完全集成到CTEPH诊断算法中,因为其使用严重依赖于本地实践,并且仅在少数具有专业知识集群的大批量机构中常规实施。 |
3)流行病学 |
3.1 CTEPH是一种罕见且诊断不足的PE并发症,首次出现时可能被误诊为急性PE。 |
3.2急性PE后持续灌注缺陷常见,但临床相关性差异很大,从完全无症状到已确定的CTEPH。 |
3.3我们没有证据表明无PH的CTEPD是CTEPH的早期阶段,因为缺乏关于其自然史的数据。 |
3.4目前文献未见VKAs与NOACs治疗静脉血栓栓塞患者CTEPH发生率的差异,但尚未进行严格的研究。 |
3.5对有特定危险因素的无症状患者进行CTEPH筛查是有效的,但没有任何数据支持。 |
4急性PE后随访 |
4.1 CTEPH的早期诊断可能与患者结局相关。它可以通过针对具有CTEPH危险因素或放射学结果提示CTEPH的急性PE患者来实现。 |
4.2准确评估用于PE诊断的CTPA图像、CTEPH的个体危险因素、PE过程中功能受限和/或右心衰的症状,可以识别CTEPH的危险患者。 |
4.3怀疑CTEPH的患者可选择超声心动图检查。其他测试如莱顿CTEPH排除了标准,V' /问扫描或CPET可用于排除CTEPH的存在和/或建立替代诊断。 |
4.4 PE患者考虑CTEPH的最佳时机是常规3个月随访,但对于症状严重或病情恶化的患者,可能需要早期检查。 |
5病理生理学 |
5.1目前的知识提示CTEPH存在两种类型的血管病变:大弹性肺动脉近端纤维化梗阻和小于500µm的肺血管继发性微血管病变。 |
5.2 CTPA可对肺和支气管循环进行形态学描述,MRI可对支气管肺分流程度进行解剖可视化和半定量分析。这些技术都不能量化微血管病变。 |
5.3与特发性PAH相比,cteh的右心室适应能力较差,但PEA成功后右心室恢复较好。 |
6豌豆 |
6.1对PEA中心的要求仅基于专家意见,但建议≥50例为中心年容量,并建议有一名经过适当培训的外科医生。 |
6.2 BPA和PEA在解剖结构上可能有相当大的重叠,但节段性和亚节段性疾病适合在专家、大容量中心进行手术。 |
6.3 PEA的成功结局是多因素的,假设住院死亡率<5%,3年生存率为90%,功能等级和生活质量得到改善。 |
6.4 PEA后的残留PH值为~ 50%,是最近引入的药物治疗和BPA的目标。有一些证据表明,如果pea后mPAP在出现症状时仍保持>30 mmHg,则可以使用它们。 |
7双酚a |
7.1不能手术的CTEPH患者可受益于BPA。最佳的CTEPH治疗需要多学科团队的方法,考虑到PEA,药物治疗和BPA。 |
7.2双酚a术后8年仍有长期疗效。BPA的安全性和有效性与中心经验相关。 |
7.3血管损伤而非再灌注肺水肿是BPA后任何严重肺损伤的可能原因。 |
7.4与PEA类似,在高容量中心进行适当的培训对BPA至关重要。 |
8医疗 |
8.1根据现行指南,CTEPH患者应终身抗凝治疗;vka是CTEPH抗凝治疗的主要药物,但noac的使用越来越多,目前还没有安全问题的报道。抗磷脂综合征是NOACs的禁忌症。 |
8.2口服胍酸环化酶刺激剂Riociguat和皮下前列腺素类似物treprostinil被批准用于不能手术的CTEPH或PEA后持续/复发性PH的患者;其他PH药物已在CTEPH中进行了测试,并在说明书外使用。 |
8.3口服联合治疗是CTEPH患者血流动力学严重损害的常用方法。 |
8.4通常在BPA和/或PEA成功后考虑停用PH药物。 |
9多式治疗 |
9.1对于多模式治疗的资格标准没有共识,这取决于每个CTEPH中心的专业知识和判断。多模式治疗的患者选择是在专家中心通过多学科团队方法进行的。 |
9.2尚无令人信服的证据表明术前药物治疗对可手术的CTEPH患者有益。然而,在专家中心的多学科团队评估后,有时会在选定的高危患者(术前肺血管阻力高)中考虑使用ph靶向药物作为PEA的桥接治疗。 |
9.3对于手术可及和不可及的混合病变患者,BPA在PEA前作为桥接治疗的作用有待探讨。同时联合PEA和BPA的混合手术对这类患者的潜在益处需要进一步的研究来证实。没有足够的证据支持使用BPA作为PEA早期失败的抢救程序。额外的BPA,通常与PH靶向药物治疗相结合,是PEA后持续症状性PH患者的常见做法。 |
9.4大多数工作组成员在使用BPA之前使用ph靶向治疗来提高BPA的安全性,尽管还没有临床试验调查这种方法对BPA相关并发症发生率的益处。一些数据表明,ph靶向治疗和BPA联合使用比单独药物治疗效果更好。 |
10康复 |
10.1尽管cteh与PAH的运动生理略有不同,但有理由相信康复的积极效果在两种情况下是相似的。 |
10.2对于不能手术的CTEPH患者,康复治疗似乎是有效和安全的。 |
10.3虽然大多数关于CTEPH和PAH康复的关键试验都是基于三级转诊机构的住院培训,但小型非随机研究表明,家庭康复可能也是一种有效和安全的选择。 |
10.4对PEA或BPA后的CTEPH患者进行仔细监测的低剂量康复计划可被视为标准护理。 |
11条全球研究路线 |
11.1为了取得新的遗传学见解和基础科学进展,应通过生物库建立国际合作,使研究人员能够获得代表大量患者的数据。整合临床和组学测量将确定临床有价值的诊断特征和潜在的未来干预途径。 |
11.2有必要通过前瞻性的全球注册来解决儿科患者的CTEPH问题。 |