原文 朗格汉斯细胞肉芽肿病 50年的临床病理研究 利伯曼,菲利普;琼斯,查尔斯;斯坦曼,拉尔夫;Erlandson,罗伯特。;史密斯,朱利叶斯;哇,蒂莫西;Huvos,安德鲁;Garin-Chesa,皮拉尔;Filippa,丹尼尔;Urmacher,卡洛斯;Gangi,玛丽安;尖塔,马丁 作者信息 纪念斯隆-凯特琳癌症中心纪念医院病理科;洛克菲勒大学细胞生理学和免疫学实验室,纽约,纽约。 J.史密斯博士现在就职于巴西里约热内卢的国家癌症研究所。 美国纽约纽约约克大道1275号纪念斯隆-凯特琳癌症中心纪念医院病学系P.H. Lieberman博士的信件和重印请求 美国外科病理学杂志:1996年5月-第20卷第5期- 519-552页 买 摘要 我们总结238例朗格汉斯细胞肉芽肿病(LCG)的经验,其中198例随访中位期10.5年。除非过度治疗,我们的病人表现良好,没有死亡被归因于疾病本身。该疾病可能以单灶或多灶形式出现,治疗基于这一事实。除了偶尔残留的骨科问题或尿崩症外,几乎所有患者都完全康复。有几位病人随后顺利怀孕。肉芽肿主要发生于骨,但累及肺、皮肤和淋巴结也并不少见。累及甲状腺、胸腺和其他部位是罕见的。这种疾病的特征是朗格汉斯细胞(LCs)的积累。我们回顾了LCG的病理组织学,电子显微镜和免疫标记。lc最初是在鳞状上皮中发现的,但这些细胞是广泛分布的树突状细胞系统的一部分。 The latter cells, which arise from CD34+ progenitors, are specialized and efficient antigen-presenting cells for T-cell-mediated immunity. In LCG, however, the major associated cells are not T cells, but mature eosinophils: hence the original name eosinophilic granuloma. Confusion about terminology has been based upon the scanty and rather crude pathology reports in the original literature. The term histiocytosis X was meant to cover a spectrum of three diseases—eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian disease (HSC), and Letterer-Siwe disease (LS)—but HSC and LS have no basis in pathology and hence the terms are meaningless. The term HSC has become a synonym for多病灶的嗜酸性肉芽肿(LCG)。LS一词已被用于报道一些良性、恶性或未知的情况。我们喜欢这个词LCG避免混淆术语组织细胞增生症X,因为有证据表明,信用证不是单核吞噬细胞系统的一员,因此不是一个组织巨噬细胞,并且由于使用术语“组织细胞”已经成为一个方便的文献报告时不完全理解疾病。 ©Lippincott-Raven出版商