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目的:估计间质性肺疾病的患病率和预测新诊断多发性肌炎和皮肌炎。
方法:新诊断患者的前瞻性研究连续聚,皮肌炎,不管肺疾病的临床症状,与胸部了x光线,高分辨率计算机断层扫描(HRCT),肺功能测试,生化和自身抗体分析。包涵体肌炎患者、恶性肿瘤、其他炎症性结缔组织病(ctd)定义或抗体概要说明其他ctd被排除在外。
结果:1998年3月至2000年9月26日聚新病例——或者皮肌炎确诊;17岁的患者纳入研究。间质性肺病(ILD),定义为在胸部放射的迹象x射线检查/ HRCT或限制性通气的缺陷,发现11例(65%)患者,男性比女性更常见。关节炎和发生anti-Jo-1抗体被发现更多的患者比那些没有ILD。呼吸道症状之间没有显著关系,变量和ILD其他血清学或实验室。
结论:ILD是一种常见的保利和皮肌炎患者的早期表现,并不总是相关的临床症状。胸部x射线检查,HRCT、肺功能测试和分析anti-Jo-1抗体的初步调查应包括肌炎患者无论呼吸道症状。
- 多肌炎
- 皮肌炎
- 间质性肺病
- 肺量测定法
- 射线照相法
- ALT,丙氨酸转氨酶
- 安娜,抗核抗体
- AST,天冬氨酸转氨酶
- CK,肌酸激酶
- CT,计算机断层扫描
- 仪,结缔组织疾病
- DM,皮肌炎
- ELISA,酶联免疫吸附测定
- HRCT、高分辨率计算机断层扫描
- ILD、间质性肺疾病
- LD,乳酸脱氢酶
- 点,多肌炎
- 射频,类风湿因子
- 薄层色谱,肺活量
- Tlco、一氧化碳转移因子
- VC、肺活量
来自Altmetric.com的统计
- ALT,丙氨酸转氨酶
- 安娜,抗核抗体
- AST,天冬氨酸转氨酶
- CK,肌酸激酶
- CT,计算机断层扫描
- 仪,结缔组织疾病
- DM,皮肌炎
- ELISA,酶联免疫吸附测定
- HRCT、高分辨率计算机断层扫描
- ILD、间质性肺疾病
- LD,乳酸脱氢酶
- 点,多肌炎
- 射频,类风湿因子
- 薄层色谱,肺活量
- Tlco、一氧化碳转移因子
- VC、肺活量
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)系统性炎症紊乱与未知的病因学和发病机理。他们主要影响横纹肌,导致近端肌肉无力。然而,其他器官系统,包括肺部,可能会受到影响,和肺部并发症与高发病率和死亡率有关。1 -,6
报告的肺参与PM / DM患病率不同横断面研究5 - 46%取决于临床、放射学、功能或病理标准已经被使用。5 -,10PM / DM严重肺部并发症之一是间质性肺病(ILD)。肌炎患者ILD的存在会影响预后,并经常对免疫抑制治疗的选择产生影响。知识的患病率以及预测ILD因此临床高度相关。据我们所知没有以前的研究都集中在最近出现PM / DM患者的患病率ILD这组是未知的。
本研究提出以澄清ILD的患病率和特征在一个未经选择的新诊断的患者群PM / DM,使用胸部x射线检查,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)和肺功能测试。第二个目标是比较患者的临床表现和生化结果,没有ILD为了评估方法检测患者的风险ILD的PM / DM。
患者和方法
病人
1998年3月至2000年9月26日最近的一次出现肌炎患者在卡罗林斯卡医院风湿病学部门,斯德哥尔摩,推荐区(斯德哥尔摩北部县)约900人口的000居民。包涵体肌炎患者(n = 2),恶性肿瘤(n = 1),和另一个定义的炎症性结缔组织病(CTD)或抗体概要说明另一个CTD (n = 6)被排除在本研究之外。因此包括17个病人。PM / DM的诊断是基于罕和彼得建议的标准。11日,12此外,点诊断证实了存在非坏死性纤维单核炎症细胞入侵的七个病人。包涵体肌炎诊断根据Griggs提出的诊断标准等。13当地伦理委员会批准了这项研究,并从所有患者知情同意了。
临床特征
年龄、性别、种族、吸烟习惯,肌肉无力,肌痛,皮疹,吞咽困难,关节炎,关节痛,雷诺氏现象,肿的手,咳嗽,呼吸困难时记录诊断。
实验室研究
生化分析包括血清肌酸激酶(CK)、丙氨酸和天冬氨酸转氨酶(ALT, AST)和乳酸脱氢酶(LD)。血清学研究包括类风湿因子(RF)以浊度测定法来衡量,和抗核抗体(ANA)分析了使用Hep-2细胞间接免疫荧光法。Antiribonucleic蛋白(RNP)、anti-Sm anti-Ro / SSA anti-La /单边带和anticentromere抗体酶联免疫吸附试验(ELISA)检测了。Antihistidyl-tRNA合成酶(anti-Jo-1)检测ELISA和免疫扩散。测试执行部门的临床化学和临床免疫学,斯德哥尔摩卡罗林斯卡医院。
放射学
一个柜子x射线检测是由富士数码磷光板技术和包括前后的和横向的观点。计算机断层扫描(CT)检查的肺部进行西门子Somatom +扫描仪(德国埃朗根)和包括螺旋CT和HRCT。所有考试都是在没有静脉注射对比剂增强最大的灵感。10毫米的螺旋CT进行切片厚度和1.0 - -1.2,根据肺的长度。2毫米的HRCT进行切片厚度和20毫米空隙覆盖整个肺。2和10毫米具有高空间频率图像重建算法(定义为实际的扫描仪AB 7541)。
胸有经验的放射科医师(ER),谁不知道临床细节,视觉评估放射性的发现。放射科医生的存在和程度决定一个网状模式造成的小叶间线和不规则增厚的小叶间隔以及肺容积减少。创建任意规模的范围0 - 3:0 =没有,1 =轻微,2 =温和,3 =网状模式的严重程度。
肺功能测试
肺活量(TLC)和肺活量(VC)是决定人体体积描记仪(Autobox 2800,古尔德电子,荷兰)。一氧化碳单呼吸转移因子(Tlco)是按照修改后的克罗程序决定14使用以上肺量测定法系统,是肺泡体积修正。肺功能的调查结果被表示为一个百分比的预测正常使用标准的参考价值15;值低于预测的80%被认为是不正常的。
间质性肺病
诊断为ILD被定义为发生在胸部影像学ILD的迹象x射线检查或HRCT和/或限制性通气的缺陷(肺容积减少)。
统计数据
统计分析的数据进行使用学生的t测试(年龄、肺功能和以来出现症状)和最大似然χ2测试(性别、PM / DM诊断和病理实验室测试和症状)的患病率。意义p < 0.05级的成立。
结果
临床特征
包括17个病人,9点,八个DM。表1⇓总结病人表现的主要特点。所有病人中只有一个是白色的。在诊断时4名患者(PM = 2, DM = 2)吸烟者,六人曾停止吸烟0.5 -49年前。肺部症状,包括呼吸困难和/或咳嗽,出现在71%的病人。PM和DM有显著区别的关节炎和雷诺氏现象(p < 0.05)。
实验室结果
表1⇑总结了实验结果。CK是增加在所有的病人;范围5 - > 76.8μkat / l(参考价值< 2.5μkat / l为妇女和男性μkat / l p < 3.3)。AST是所有患者增加。ALT增加除了四,一个值略低于上的参考价值。积极射频检测7例(41%)患者,和安娜斑点模式中9例(53%)患者。Anti-Jo-1抗体出现在下午4/9(44%)的患者和没有DM患者(p < 0.05)。Anti-Ro / SSA抗体检测在4/9(44%)的患者PM和DM 2/8 (25%)。Anti-La /单边带抗体检测在2/9(22%)的患者,在这些患者DM, Anti-RNP anti-Sm anticentromere, sci - 70抗体是阴性的患者。
射线的发现
放射ILD的迹象在胸部x射线检查出现在8例:五2度1和三度异常。HRCT的肺部进行15个病人,和放射性的迹象在HRCT上ILD出席在9个(表2所示⇓)。最常见的异常符合ILD HRCT是间隙厚度(60%)和体积减少(33%)。
肺功能测试
11个患者进行肺功能测试,患者(7)前或后3周内开始(4名患者)皮质类固醇治疗。VC和TLC减少(< 80%的预测值)六个病人,分别。平均风投和TLC预测值分别为83%和86%,分别。Tlco减少(< 80%的预测值)在所有测试病人;意味着预测值的63%(如表2⇑)。
间质性肺病
11例(65%)显示目标ILD的迹象。表3⇓介绍了患者和没有ILD的特性。VC和TLC ILD患者明显低于那些没有(p < 0.05)。三个11 ILD咳嗽和呼吸困难,患者和六名病人没有任何客观ILD的迹象,四个报道呼吸道症状。患者之间没有统计上的显著差异,没有ILD咳嗽或呼吸困难的存在。所有的男人,但只有5的11个女性,ILD的迹象(p < 0.05)。关节炎患者更为常见ILD比那些没有(p < 0.05)。Anti-Jo-1抗体被发现只有在PM患者(p < 0.05),所有ILD。患者没有区别,没有ILD的其他自身抗体。ILD是经常出现在点比那些DM患者,尽管这种差异不显著。的平均时间从肌炎发作症状到诊断短ILD比那些没有患者(p < 0.05)。 There was no significant difference between the groups for the presence of dysphagia, arthralgia, myalgia, Raynaud’s phenomenon, or increased levels of CK, LD, ALT, or AST.
讨论
多发性肌炎和皮肌炎是罕见的疾病实体影响骨骼肌和其他器官,包括肺部。间质性肺病在PM / DM日益被视为是一个严重的疾病的并发症。据我们所知这是第一次报告的新诊断PM / DM患者追究ILD的存在无论可能表明肺部疾病的临床症状。我们观察到辐射迹象或限制性通气缺陷兼容ILD在65%的病人,这是一个更高的患病率比之前报道的。
报告的ILD PM / DM患病率在早先的研究中不同由于ILD的缺乏统一的诊断标准,患者的疾病的不同阶段进行了研究,和病人转诊的来源。5 -,10我们的研究不同于以往的研究,我们对新诊断病例与PM / DM无论临床症状表明肺部疾病。因此我们的病人没有选定的临床或实验室演示的基础上。我们医院作为肌炎患者转诊中心在斯德哥尔摩县北部。估计每年PM / DM发病率观察期间大约是每百万人口,8.5的发病率与之前的研究结果相一致。16 -,18这支持了我们的假设,我们已经介绍了大多数事件PM / DM患者在研究期间,反对一个选择偏向于更严重的病例。因此我们相信,我们的研究人群构成没有PM / DM病例,因此结果应该代表整个人口肌炎。持续时间越长肌肉发炎症状的患者没有ILD比那些ILD在这项研究表明,肺的参与可能是一个常见的早期患者器官表现PM / DM和反对长期疾病持续时间之前诊断作为ILD的高患病率的解释。ILD不是具体发现PM / DM, ILD和类似的特性已经在其他ctd观测。19日,20.Gabbay等在HRCT观察异常兼容ILD很大一部分(33%)的患者最近的类风湿性关节炎发作。21ILD也是一个常见的表现系统性硬化;ILD的患病率在早期没有病例治疗开始前是未知的,然而。
大多数患者ILD经验丰富的呼吸道症状,如咳嗽或呼吸困难,但ILD也出现在四个六名病人没有任何临床肺疾病的迹象。因为多数患者没有客观ILD的迹象也报道呼吸道症状,咳嗽和呼吸困难都不是的一个有效指标肺参与肌炎和不能用于选择的病人应该进行辐射和肺功能评估。亚临床ILD的发病率在我们的学习小组是18%。目前还不清楚如果这组患者最终将发展临床重大ILD。长期前瞻性随访研究需要评估亚临床的相关性ILD肌炎患者。
ILD报告发病率的增加当新方法如HRCT进入一般用于病人的检查。正如预期的胸部x射线检测不敏感于HRCT在检测异常与ILD兼容。与HRCT可以识别实质异常兼容ILD两个额外的情况下。HRCT没有进行两个病人。病人7号已经改变胸部x射线与间质增厚和体积减少。在病人数量15 HRCT当然有可能是积极的,这将使ILD的比例甚至更高的在我们的学习小组。患者ILD,异常比在胸部HRCT更普遍x射线检查和肺功能测试。在HRCT上异常通常是轻微的,这可能表明检测疾病的早期阶段,发现非特异性,显示相同的模式在其他炎症ctd患者。22限制性肺功能测试和减少T变化lco出现在几乎所有患者放射ILD的证据。我们相信小肺容积和T异常低lco在放射学异常反映ILD的存在而不是通气的肌肉无力。
anti-Jo-1抗体之间的关联和关节炎ILD早些时候已经被报道,5,10日,23 -,26并建议构成不同的肌炎子群,这是叫antisynthetase综合症。25日,27在目前的研究中所有患者关节炎ILD的证据。我们的研究也证实anti-Jo-1抗体和ILD的发生之间的联系。高患病率的抗体Ro / La PM / DM患者被认为在我们,尽管其他ctd患者被排除在我们的研究。anti-Jo-1抗体与anti-Ro52以前报道,但这种联系的机制仍不清楚。28 -,30.在之前的研究没有显著差异的血清肌酶和其他自身抗体的流行没有ILD和患者之间。4,7
总之,ILD经常被看到在PM和DM患者发病早期,并没有相关的呼吸道症状,如咳嗽或呼吸困难的存在。ILD预后不利的并发症,可能影响治疗的选择和监控。我们的研究表明,胸部x射线检查,HRCT、肺功能测试和分析anti-Jo-1抗体的初步调查应包括肌炎患者。肌炎患者亚临床ILD的预测价值由纵向研究仍有待确定。
确认
瑞典风湿病协会,瑞典研究理事会74 x - 14045。