文摘
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种肉芽肿性疾病,可能涉及多个器官和高度可变的预后。由于预后尤其是取决于组织的数量,准确识别相关器官的肉芽肿病变是至关重要的。我们假设111年In-pentetreotide闪烁扫描法将有助于评价患者的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。方法:13例(38.3±10.4 y)与朗格汉斯细胞组织细胞增生症(8单焦肺病患者,5多病灶的患者)接受静脉注射111年In-pentetreotide(111 - 222年兆贝可),平面图像得到在注射后24小时。肺吸收是量化使用lung-to-background比(L / B)并与人口正常闪烁图10。其他网站,吸收放射性疾病领域的视觉评估。结果:十12肺癌患者参与了肺吸收(L / B, 2.23±0.49和1.34±0.07;P< 0.001)。多病灶的患者疾病的增加111年In-pentetreotide吸收被发现在疾病领域如唾液腺,皮肤、软组织和骨骼。然而,生长抑素受体显像不敏感检测中枢神经系统和肝脏参与和皮肤损伤。结论:111年In-pentetreotide成像可能有用的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。进一步的研究将表明是否111年In-pentetreotide相关示踪剂在组织细胞增生症的管理。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,也称为组织细胞增生症X,表示一群来历不明的罕见疾病,其特征是包含大量的存在破坏性的肉芽肿的朗格汉斯细胞。这种疾病可能涉及多个组织或保持局部的一个器官,尤其是肺和骨(1,2)。广泛的临床表现可能会遇到,和Hand-Schuller-Christian等症状的疾病,Letterer-Siwe疾病,嗜酸性肉芽肿是经典包含在这个范围。然而,区分这些症状可能很困难,每个疾病表现出自己的临床特点。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是现在分为单焦疾病(单个器官的参与)和多焦点的疾病(3,4)。
患者的预后的朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能差异很大,从自发病人治疗或治疗后患者禁用疾病和致命的进化。通常很难预测在最初的临床表现患者将有一个良性的或可怜的课程,但是,由于预后尤其是取决于组织的数量,准确识别所涉及的器官的肉芽肿病变是至关重要的。标准的放射学和CT常规用于这一目的。然而,这些技术不评估疾病的临床过程和一些涉及器官可能不会被探测到,尽管参与临床专利。骨患者参与,骨显像已被证明是互补的传统放射学(5,6)。
可视化的肉芽肿的网站111年In-pentetreotide (Octreoscan;Mallinckrodt,佩滕、荷兰),放射性标记的生长激素抑制素模拟,据报道患者的肉芽肿性疾病,如结节病、肺结核、和韦格纳肉芽肿病(7,8)。最近,生长激素抑制素的存在揭示了在人类表皮朗格汉斯细胞的正常(9)。我们假设生长抑素受体显像可能有用的可视化病变患者中朗格汉斯细胞组织细胞增生症。我们现在scintigraphic连续13个病人的初步研究结果。
材料和方法
病人
连续13例(8人,5妇女;平均年龄为38.3±10.4 y;年龄27 - 61 y)前瞻性研究后给予他们的知情同意。与单焦肺部疾病8例,5例有多病灶的疾病。病人的临床特点的时候闪烁扫描法给出了表1。
单焦肺病患者。
根据CT结果,4只患者胆囊病变,而其他结节和囊肿4例。组织学证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例获得,而在2人,诊断是基于典型的胸部CT异常(10)。三个病人(病人3、8日和11)在肺移植等待名单。
多病灶的患者的疾病。
所有5患者组织学证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。以下器官参与:肺(与胆囊病变4例,CT);骨头(2囊性损伤患者在放射学涉及近端肱骨病人[1]和远端股骨病人[13]);中枢神经系统(1患者临床专利小脑参与但微弱异常CT;1专利尿崩症患者临床和脑干参与,中度异常的MRI脑干;2专利尿崩症患者临床CT或MRI)但是没有异常;皮肤(2例(患者3和10]biopsy-proven病变涉及相同的领域:头部、腋窝、和上躯干[病人3也有眼睑已被活检证实病变在左耳));临床上患者唾液腺(2专利参与但是没有活检证实);和肝脏(1患者活检证实)。
患者1加强周围的软组织的肩膀,臀部和膝盖的减少流动性的主要关节。活检的软组织没有获得。
生长抑素受体显像
111年In-pentetreotide(111 - 222年兆贝可)静脉注射。平面图像获得的双头γ相机(DST-XL;Sopha医学视觉国际、Buc、法国)配备中能准直器。静态图像得到注射后24小时111年In-pentetreotide。头部和颈部预置计数是300000和500000的其他视图。胸病人7日进行层析成像,大脑层析成像进行病人10(其他患者无法在1位置> 30分钟)。六十四预测获得了60年代在360°轨道,与汉宁和投影数据集预滤器过滤。图像解释2临床表现的观察人士都不知道。
肺吸收视觉评估和量化了lung-to-background比(L / B)。简而言之,感兴趣的区域在两肺前手动绘制平面图像和正常区域视为背景(一般来说,身体的同侧的肩膀)。
每个像素的平均数量在每个地区的利益计算,为每个生成的L / B是肺癌、肺吸收是表示为均值L / B。这个信息与人口10控制肺神经内分泌肿瘤患者没有参与。
其他网站,示踪剂摄取疾病地区分级规模4层:0,没有吸收;+,微弱的吸收;+ +,适度的吸收;+ + +,强烈的吸收。
统计分析
L / b表示为平均数±标准差。未配对的学生t测试时使用的患者与对照组相比增加肺吸收。P< 0.05被认为是重要的。
结果
病人数据报告表2。
肺
肺吸收提高双边和广泛地(图1)8单焦肺部疾病患者和2 4多病灶的患者疾病和肺癌介入(2.23±0.49 L / B,在吸收和增加患者10 1.34±0.07 10控制病人;P< 0.001)。肺吸收适度增加(1.61 L / B)患者13日曾多病灶的疾病,但没有肺参与根据最近的高分辨率CT肺。7病人进行层析成像,弥散在肺部吸收增加。
111年病人2的In-pentetreotide闪烁扫描法。平面前(A)和(B)后胸部的观点揭示两国增加肺吸收(lung-to-shoulder比,2.90)。(C)横向层析图像揭示扩散吸收增加。
骨头
活动肩膀和近端肱骨病人1增加是因为软组织异常活动的存在(图2)。相关已知胆囊病变近端肱骨上没有明显的标识。13个病人表现出强烈的111年在远端股骨In-pentetreotide吸收(图3)。
111年In-pentetreotide闪烁扫描法的病人1。平面前的观点左右(A)和(B)上肢,骨盆(C)和下肢(D),注意吸收增加111年In-pentetreotide周围软组织的肩膀、臀部和膝盖。
111年In-pentetreotide闪烁扫描法的病人13。平面前(A)和(B)后下肢的观点。注意吸收的增加111年In-pentetreotide在右股骨远端和膝盖,左膝盖。
中枢神经系统
没有明显的吸收在小脑或脑干4患者中枢神经系统的参与。3尿崩症患者,患者10表现出稍微吸收增加111年In-pentetreotide脑垂体地区在平面图像相比,生理吸收由脑下垂体。没有发现增加吸收在同一地区的平面图像2其他病人(患者3和8)。
皮肤
患者3和10的吸收增加展出111年In-pentetreotide腋部。患者3也增加了吸收左耳(图4)。然而,其他病变的头和上半身没有了111年In-pentetreotide显像。因此,生长抑素受体显像检测大多数皮肤损伤不敏感。
![图4。](https://jnm.snmjournals.org/content/jnumed/41/11/1808/F4.medium.gif)
111年In-pentetreotide闪烁扫描法的病人3。平面前(A)和(B)后胸部的观点揭示两国增加肺吸收(lung-to-shoulder比,2.59)和异常积累在唾液腺(A,箭头)和腋区(A,箭头)。后的头上(D),注意吸收增加111年In-pentetreotide左耳地区(箭头),隐约可见在前视图(C)。
唾液腺
增加111年In-pentetreotide吸收观察患者的唾液腺3和10,曾参与临床专利。注意患者3和10 scintigraphic相同模式的吸收增加111年In-pentetreotide唾液腺和腋部。
肝
观察无显著增加吸收相比,肝脏的生理吸收。
讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病。诊断很难在早期临床阶段,和识别的相关网站和评估临床过程是一个挑战。疾病的诊断工具,可以提高评估将是受欢迎的。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种肉芽肿性疾病,111年In-pentetreotide成像技术已被证明是相关的这种类型的疾病。考虑到生长激素抑制素已被确定在朗格汉斯细胞,我们的目的是评估是否生长抑素受体显像可以用作识别病变患者的胰岛的细胞组织细胞增生症。这初步研究描绘了我们scintigraphic发现。
在这项研究中,我们发现大多数肺癌患者参与了肺吸收和疾病相关领域可以表现出的吸收增加111年In-pentetreotide多病灶的疾病。肺癌患者参与,生长抑素受体显像显示弥漫性双边的吸收增加111年In-pentetreotide除了2例。因为我们不知道111年In-pentetreotide结合朗格汉斯细胞,炎症细胞,或者两者兼有,增加吸收的重要性111年In-pentetreotide肺部病变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症是目前未知。
两个病人(病人1和9)与破坏性的胆囊病变CT没有增加111年In-pentetreotide肺部吸收,但1课程的进化时间最长的疾病(分别为早诊断、14和33 y)。的强度是否111年In-pentetreotide吸收由肺部病变的代表疾病的活动还有待评估。
多病灶的患者的疾病,疾病的重要观察肺外吸收等领域的骨头,皮肤、唾液腺和软组织。然而,在病人1,骨骼病变近端肱骨没有见过但可能是被吸收的增加111年In-pentetreotide软组织。专利皮肤损伤患者(患者3和9),生长抑素受体显像是可视化大多数损伤不敏感。生长抑素受体显像不是4与可视化相关病变的患者中枢神经系统参与(小脑、脑干和垂体),1例患者肝脏介入。然而,当涉及到中枢神经系统和肝脏,组织病理发现揭示纤维而非肉芽肿病变(11,12)。这也可以解释我们的负面结果。
本研究的局限性包括少数患者因为朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病。大脑系统的层析成像可以提高性能的闪烁摄影,但有些病人不能在1位置> 30分钟。在道德的基础上考虑,肺活检并不是表现在CT诊断组患者和患者不能重复已经证明了朗格汉斯细胞组织细胞增生症。生长激素抑制素受体的体外研究不能目前执行。
结论
生长激素抑制素受体成像通常是异常的病人与朗格汉斯细胞组织细胞增生症和肺参与,增加扩散吸收111年In-pentetreotide在肺部。多病灶的患者疾病,增加吸收111年In-pentetreotide可能发现在器官与朗格汉斯细胞的渗透。然而,生长抑素受体显像是中枢神经系统可视化的麻木不仁,肝脏和皮肤损伤。111年In-pentetreotide显像可以补充其他技术,如CT和骨骼摄影,使可视化所涉及的众多网站在一个单一的考试。进一步的研究应该确定生长抑素受体显像的管理是有用的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
脚注
1999年11月8日收到;2000年修订接受3月28日。
函授或再版联系:皮埃尔Weinmann,医学博士,博士服务医学院学习远离医院阿维森纳,125街斯大林格勒,博比尼Cedex, 93009年法国。