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案例提出了肺朗格汉斯细胞肉芽肿病的肺移植后复发和回应环磷酰胺。这表明,在这种情况下的主要异常位于朗格汉斯细胞或前体树突细胞。
来自Altmetric.com的统计
肺朗格汉斯细胞肉芽肿病,也被称为肺嗜酸性肉芽肿,是未知的障碍病因学特点是焦间隙扩散的朗格汉斯细胞1围绕着终端细支气管和肺泡导管。他们可能标志着破坏性倾向导致蛀牙可以合并成大包围瘢痕大疱的缺陷。随着病情的发展有可能导致纤维化和焦肺气肿在蜂窝肺的发展。
自然历史是可变的。自发解决发生在25%,肺功能稳定与温和的损失发生在50%,疾病和进步25%。2死于呼吸衰竭或肺心病发生在大约5%。2肺外表现如尿崩症和可能发生囊性骨病变。
肺移植患者已经执行了朗格汉斯细胞肉芽肿病。3据我们所知没有报告病例的症状复发肺移植。我们报告的一个年轻人移植的朗格汉斯细胞肉芽肿病复发的疾病的人有记录证据移植肺的回应与环磷酰胺治疗。
病例报告
一个32岁的男人面对一个四年的历史进步的呼吸困难和咳嗽。他是发绀的室内空气和肺动脉高压的临床特征。胸部检查发现吸气发出爆裂声,胸片显示间隙尾随小厚壁囊肿和突出的肺动脉。他是一个终身不吸烟。尿崩症在12岁被诊断和治疗鼻去氨加压素。肺生理显示限制缺陷的肺活量3.08升(60%)和一氧化碳转移因子更易/分钟/ 2.26 kPa预测(20%)。他有一个在空气阿宝27.8 kPa,Pco25.6 kPa, Sao2的90%。肺动脉收缩压动脉压力由多普勒超声心动图估计为96毫米汞柱。
诊断是与相关肺动脉高压的朗格汉斯细胞肉芽肿病。他恶化,尽管强的松、氧、地尔硫卓和华法林,接受两国连续肺移植。组织学检查发现了他移植肺广泛疤痕和间质纤维化病灶炎症浸润的组织细胞的细胞出现了S100抗原的免疫组织化学反应。此外,焦空气空间扩张和肺气肿和肺动脉内膜纤维化确认诊断与相关肺动脉高压的朗格汉斯细胞肉芽肿病。
立即post-transplantation课程简单,不久之后他要求鼻去氨加压素减少,可能是由于免疫抑制治疗。移植后他的课程直到两年平淡无奇进步改善肺功能和动脉血气紧张到稳定水平。常规三联疗法免疫抑制(环孢菌素A、硫唑嘌呤、强的松)移植后保持直到12个月但用药中断由于持续低白细胞计数。
常规两年transbronchial活检标本显示大型组织细胞的间质浸润的细胞与淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。显示特征的朗格汉斯组织细胞的出现细胞的细胞与偏心和槽形核和粉红色颗粒状细胞质这再一次证明了对S100免疫组织化学反应的抗原。在接下来的六个月,他逐步发展限制性肺功能与呼吸困难和要求增加鼻去氨加压素。高分辨率计算机断层扫描显示兼容间质纤维化改变。重复transbronchial活检标本,现在移植后30个月,证明与大骨料的朗格汉斯细胞间质纤维化围绕终端细支气管(无花果1)。没有证据表明急性排斥反应,感染,或闭塞的细支气管炎。因此诊断复发性朗格汉斯细胞肉芽肿病的。
(A) Transbronchial活检标本显示积累大量单核细胞在细支气管壁;蓝色箭头=细支气管上皮,黄色箭头=单核细胞(污渍:苏木精和伊红,放大×240)。(B) Transbronchial活检标本显示S100阳性细胞在细支气管壁;蓝色箭头=细支气管上皮,黄色箭头= S100染色细胞(放大×900)。
他开始环磷酰胺每天50毫克和维护环孢菌素和强的松。他的症状和肺功能改善和鼻去氨加压素降低了要求。12个月之后,他仍然在环磷酰胺每天50毫克。
讨论
朗格汉斯细胞肉芽肿病是一种罕见的间质疾病来历不明的临床表现与变量,自然历史和对治疗的反应。肺移植已成功进行耐火材料情况下与进步呼吸衰竭有关。3我们描述了第一例复发症状的朗格汉斯细胞肉芽肿病后双边顺序肺移植。
朗格汉斯细胞通常出现在人类肺癌。形态相似,很可能来源于树突细胞和由特征区别于组织细胞胞质和S100抗原免疫染色。4树突细胞来源于骨髓干细胞和到达肺毛细血管床,分化成朗格汉斯细胞的深处。朗格汉斯细胞也见过与间质性肺炎和其他肺部疾病但大骨料的形成不同的朗格汉斯细胞肉芽肿病导致的破坏。
在我们的病人存在的焦点聚集的朗格汉斯细胞与临床、生理、和放射性恶化证实疾病复发。鼻去氨加压素的增加相关要求兼容开发新的肉芽肿在下丘脑垂体/虽然这不是正式评估MRI扫描。
朗格汉斯细胞有效的免疫辅助细胞的正常作用是目前淋巴细胞抗原。5然而,朗格汉斯细胞肉芽肿病是未知的初始因素虽然吸烟者的情况更常见。移植后复发的疾病支持这样的观点,即主要异常位于朗格汉斯细胞或树突细胞前体。
没有治疗的对照试验的朗格汉斯细胞肉芽肿病。许多病人无症状,不需要治疗建议戒烟和观察。对有症状的患者糖皮质激素往往是有效的。6细胞毒性药物如环磷酰胺已经用于病人不应对皮质类固醇和系统性疾病。7我们选择使用环磷酰胺作为病人已经强的松,除了肺疾病复发,还有系统性活动的证据与鼻去氨加压素的增加要求。有肺功能的改善和减少鼻去氨加压素的要求,确认其有效性。
我们已经成功地在其他四个表现肺移植患者的朗格汉斯细胞肉芽肿病和回顾了所有的病理活检标本。在另一个案例中一个活检标本显示,骨料的S100染色细胞只有轻微的程度,而不是与任何症状或胸片和肺生理的变化。大骨料的朗格汉斯细胞没有被发现在任何其他病人在接受肺移植在我们机构包括三个其他病人移植的朗格汉斯细胞肉芽肿病。
总之,复发的焦点聚集的朗格汉斯的朗格汉斯细胞中发现了两个病人移植的细胞肉芽肿病。在一个案例中,这是与临床、生理、和放射性疾病复发的迹象。开始用环磷酰胺治疗与快速改善症状和肺生理。复发的朗格汉斯细胞在移植肺肉芽肿病影响疾病的发病机理符合朗格汉斯的主要异常躺”或树突细胞本身。