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朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能会导致不可逆转的呼吸衰竭由于肺实质的渐进破坏和广泛的囊性改变。移植提供了一种治疗选择。案例描述的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的复发与恶化双边肺移植后肺功能的四年。患者移植的朗格汉斯细胞组织细胞增生症应遵循这个并发症。
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病例报告
原本适合27岁的亚洲男性武术教练在1991年中期与复发性自发性气胸。他每天抽10根者,服用任何药物。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断是根据临床和放射学结果。胸片及高分辨率计算机断层扫描显示网状阴影和普遍低叶囊性变化。肺活检标本显示活跃的反应性胸膜炎和间质性肺气肿,但没有证据或烧坏了朗格汉斯细胞组织细胞增生症。头骨x光照片是正常和骨骼扫描显示非特异性变化。
肺功能恶化在未来两年内,在一秒钟用力呼气量减少(FEV1)0.88升(22%预测)和用力肺活量(FVC) 2.04升(44%)。1993年4月,他接受了双肺移植与内乳动脉血管。诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症是证实移植肺组织学检查,显示出绚丽的活动性疾病以及囊性改变符合烧坏了朗格汉斯细胞组织细胞增生症。活动病变包括集合non-pigmented mitotically活跃的朗格汉斯细胞点缀着嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。
术后恢复被肺炎由于复杂铜绿假单胞菌巨细胞病毒肺炎,两种情况下对适当的治疗。免疫抑制包括环孢菌素和咪唑硫嘌呤初始口服强的松慢慢撤回在第一年。在他第一次年度评估临床稳定。选择乳动脉血管摄影显示专利吻合到支气管循环,胸部x线摄影是不起眼的,呼吸功能测试正常,FEV1预测的3.31升(87%)和一个FVC的3.91升(88%预测)。他停止吸烟后移植。
然而,11个月后他的呼吸功能恶化,FEV1预测的2.72升(72%)和一个FVC的3.63升(79%预测)。支气管镜检查显示正常的航空公司,支气管肺泡灌洗液是正常的,和transbronchial活检specimen-which包括肺细支气管壁以及parenchyma-showed没有证据表明拒绝,感染,或闭塞的细支气管炎。肺功能未能改善后三天的静脉注射甲基强的松龙和随后口服强的松。锝- 99二亚乙基三胺penta-acetic酸(99年Tc-DPTA)肺通气扫描显示的异常积累对比正确的肺基地。这与定义不清晰的阴影出现在胸部x光照片。没有中央沉积99年Tc-DPTA主要航空公司。肺部高分辨率计算机断层扫描显示广泛的两肺囊性改变字段包括复发的中期和低区暗示朗格汉斯细胞组织细胞增生症(无花果1)。这是确认transbronchial活检标本从右边下叶。有间隙,peribronchiolar和血管周的集群S100积极的朗格汉斯细胞与嗜酸性粒细胞和淋巴细胞,类似于肺移植的结果(图2)。他不容忍一个疗程的化疗(阿霉素、长春新碱和依托泊苷),试图逮捕疾病活动。他的肺功能恶化尽管15毫克强的松治疗除了环孢菌素和环磷酰胺但现在稳定。四年后他FEV移植1是2.19升(预测的51%)和他的FVC 3.53升(77%)。
代表高分辨率计算机断层的左视图的基础(一)收件人肺癌和(B)捐献者双肺移植后肺23个月。两个视图显示多个实质囊性空间。
Transbronchial双肺移植后肺活检标本采取了23个月显示间质骨料的朗格汉斯细胞大核染色质和精致的褶皱和沟槽(箭头),并与模糊细胞边界pale-staining细胞质。污点:苏木精和伊红。原来放大×400。插图:疣状S100蛋白显示强大的膜和细胞质朗格汉斯细胞的积极性。污点:streptavidin-biotin。原来放大×1000。
讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种异质群体的条件,原因不明的特点是异常增殖抗原呈递细胞的骨髓来源被称为朗格汉斯”细胞。1孤立肺参与中最常见的是年轻人,其中许多人都是吸烟者。光学显微镜显示了经常bronchiolocentric分散离散结节。焦的结节形成集合的朗格汉斯细胞通过他们的形态特征(核染色质和凹槽或折叠),immunophenotype (S100和CD1积极)和超微结构(细胞质Birbeck颗粒),点缀着嗜酸性粒细胞和小淋巴细胞。1 - 3结果是高度可变的,从快速自发解决不可逆转的呼吸衰竭。渗透导致渐进破坏的肺实质和发展广泛的囊性改变。1,2最初许多病人无症状,但可能出现进行性呼吸困难囊肿扩大和合并。气胸的发生率高。是没有明确的治疗方法,肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症最近被添加到列表中肺移植的适应症。4潜在的疾病复发的供体器官移植物功能和生存有长远的影响。
有许多值得注意的功能在我们的案例中。首先,这种疾病通常影响上部和中部叶和备件costophrenic角5,6但在我们的病人的影像学变化最突出的叶越低,最初和复发。第二,据报道,这种情况是罕见的在亚洲的病人7但是我们的病人出生在巴基斯坦的亚洲父母和搬到英国6岁。最后,呼吸功能的研究在朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常显示了阻塞性模式,反映其bronchiolocentricity但重叠与闭塞性细支气管炎综合征8这是她最严重的肺移植的长期并发症。9贡献的闭塞性细支气管炎综合征患者肺功能恶化我们不能排除尽管组织学证实疾病复发。
虽然病因学肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是未知的,其bronchiolocentricity和回归的趋势停止吸烟后显示在细支气管反应性免疫反应介导的朗格汉斯细胞,可能通过细胞因子的生产。10建议的抗原是未知的,但可能是吸入。移植后复发的疾病建议或肺外因素在发病中发挥作用,在这种情况下,这种疾病可能是真正的肿瘤。最近的示威,朗格汉斯细胞在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能在本地增殖,显示异常表型,为后者提供一些支持理论。11为什么这种疾病复发在完全相同的肺移植前后分布在我们的病人还不清楚。
最近的报告表明环孢菌素治疗的可能角色的朗格汉斯细胞组织细胞增生症12众所周知诱导细胞因子介导的细胞激活选择性。尽管我们的病人的疾病复发,尽管标准移植后免疫抑制治疗,包括环孢菌素、环孢菌素可能减缓疾病的发展。
总之,这份报告文档双肺移植后复发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。这样的复发可能与临床恶化有关。我们建议其他病人移植对于这种情况是跟进这个并发症。